地中海贫血髓外造.pptVIP

地中海贫血髓外造血 定义 地中海贫血(Thalassemia)是一组常染色体遗传性疾病，1925年首先由Cooley报道。我国多见于广东、海南、广西等沿海各省。地中海贫血继发髓外造血一般见于肝脾等处网状内皮器官或结构。一些髓外造血组织呈较罕见的瘤样增生，在临床上无特异症状及体征，确诊较难，且易误诊为肿瘤。 地中海贫血病因病理及发病机制 地中海贫血发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失，导致血红蛋白结构异常，珠蛋白肽链形成受抑制不同而产生不同的地中海贫血类型，常见的临床类型有a型和B型地中海贫血。这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低、寿命缩短，可以提前被肝脾破坏，导致贫血。临床上呈慢性溶血性贫血，贫血和缺氧刺激红细胞生成素增加，促使骨髓增加造血，当髓内造血仍不能满足需求时，骨髓外的一些组织会产生造血功能即髓外造血(EMH)。 地中海贫血病因病理及发病机制 髓外造血(EMH)多见于慢性贫血性疾病，是骨髓造血功能不足的生理性补偿，主要发生于肝、脾、肾、淋巴结、纵隔、胸膜、腹膜后。髓外造血发生的机制目前尚无统一定论，文献报道中存在多种观点，有观点认为肝、脾、淋巴结肿大，可能是因造血代偿性增生和病理刺激所致的反应性增生；而胸壁、脊柱旁的软组织肿块，可能是由相邻的骨髓组织“溢出”形成皮质外、骨膜下软组织肿块。有研究证实，骨旁髓外造血灶相邻的骨皮质有广泛的筛眼状侵蚀，且