第十四章 红细胞代谢紊乱.pptVIP

第十四章红细胞代谢紊乱 　　成熟红细胞是血液中的主要细胞，约占全血的40％-45％,红细胞呈独特的“双凹面圆盘” 形状, 不含有一般细胞所具有的细胞器，如细胞质、内质网、线粒体、高尔基体、核糖体等。红细胞中的蛋白质约有95％是血红蛋白，由此决定了红细胞具有独特的生物学功能和代谢特征。 第一节　红细胞结构与功能概述 １．表面积与体积的比值较大.２．细胞膜起着维持红细胞的特有形态的作用.３．细胞质电子密度较高，含有大量的血红蛋白. １．磷脂 ①主体蛋白(integral proteins)又称为内在蛋白(intrinsic proteins),在脂质双层中，占膜蛋白总量的70%~80%，当细胞膜经过水抽提后，不会被溶解，②外周蛋白(peripheral proteins)又称为非主体蛋白或外源性蛋白,在细胞膜经过水抽提后,就被溶解而从 RBC膜上分离出来。在细胞膜脂质双层的胞浆面形成纤维状的网状支架,以维持细胞膜和细胞形态的稳定，故外周蛋白可称为骨架蛋白。 　　　十二烷基磺酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS~PAGE)可将红细胞膜蛋白质分成7条主带，按Fairbanks命名为1、2、3、4、5、6、7，另有一些小带称为2.1、2.2、4.1等 分类： ①仅位于膜上，胞浆内不存在，如ATP酶，核苷酸代谢酶类等；②在膜和胞浆中同时存在，如葡萄糖代谢中的一些酶和某些磷酸酶类。Na＋~K＋转膜泵： 即为Na＋~K＋ ATP酶（Na＋~K＋ATPase），是一个横贯红细胞膜的四聚体，由二对α亚基和β亚基组成，独立的 ATPase可执行Ca２＋泵机能，可被一种称为钙调素或钙调蛋白（calmodulin）的胞内蛋白激活。 　　主要为半乳糖、甘露醇、岩藻糖、葡萄糖、唾液酸等。红细胞的抗原性、受体反应、信息传递等均与糖蛋白的糖链有关。 　　红细胞膜结构符合“流动镶嵌模型”理论其特点有： 1.红细胞膜的不对称性：脂质组成和分布不均，物理性质不同，蛋白质分布及功能也不同。2.红细胞膜的特殊骨架：骨架蛋白联结形成膜骨架，具有很强的柔韧性、变形性和可塑性。 第二节　成熟红细胞的代谢 糖酵解途径：　　是红细胞糖分解代谢的主要途径和能量来源。 　ＮＡＤＰＨ具有保护膜蛋白、血红蛋白及酶蛋白的巯基不被氧化，还原高铁血红蛋白等多种功能。参与谷胱甘肽循环，保护细胞不受各种氧化物的侵袭，保护血红蛋白，并破坏有害的氧化物。 　　2,3~二磷酸甘油酸（2,3~DPG或BPG）支路代谢途径又称(Leubering～Rappaport循环,LRC),此过程没有ATP产生。生理意义：①作为能量的贮存库，在红细胞中虽然没有糖原贮存，大量的2,3~DPG可以应急；②参与血液氧的运输，可调节血红蛋白对氧的运输，是血红蛋白氧亲和力的重要调节因子。 　　Touster通路又称为Uronate循环，约占人体糖代谢的5%，在此通路中, 经过葡萄糖生成五碳糖后，进入磷酸戊糖途径，并消耗2克分子NADPH，产生 4克分子的NADH ，以维持红细胞强大的还原作用。 第三节　血红蛋白代谢紊乱 　　血红蛋白（Hb）是人和动物体内含量最多的蛋白质之一，集中存在于红细胞中，是第一个被纯化和确定有特殊生理功能的蛋白质。人类血红蛋白具有种族特异性。成熟红细胞中，Hb占红细胞内蛋白质总量的 95％，是血液运输Ｏ２和CO２的重要物质 。 　　血红蛋白属于色蛋白中的血红素蛋白类,是一种球状的结合蛋白,分子量 64456。①蛋白：珠蛋白(α、β、γ、δ、ε和ζ六种亚基）②辅基：亚铁血红素（由亚铁和原卟啉络IX合而成） 　　在人体发育的不同阶段，血红蛋白的组成各不相同，呈现严格的消长过程。 1.α珠蛋白基因簇:包含有α~珠蛋白和ζ~珠蛋白基因。其基因结构为5’-ζ1-Ψζ1-Ψα2-Ψα1-α2-α1-θ1-3’。 2. β珠蛋白基因簇：其结构为5’-ε-Gγ-Aγ-Ψβ-δ-β-3’ 1.可与氧可逆结合；2.血红素一血红素相互作用；3.血红蛋白与H+、CO2、DPG相互作用。 1、血管外的红细胞降解： 2、血管内的红细胞降解： 血红蛋白的生物合成 l. 血红素的生物合成 血红素也是其他一些蛋白质，如肌红蛋白(myoglobln)、过氧化氢酶(catalase，Cat)、过氧化物酶(Peroxidase)等的辅基。因而，一般细胞均可合成血红素，且合成通路相同。在人红细胞中，血红素的合成从早幼红细胞开始，直到网织红细胞阶段仍可合成，但在成熟红细胞中不再有血红素的合成。 2.基本原料　甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe2+ 3.部位　起始和终末过程均在线粒体，而中间阶段在胞液中进行。4.过程　①δ一氨基乙酰丙酸（ALA）的生成； ②卟胆原（卟吩胆色素原）的生成；③尿卟啉原和粪卟