有机磷中毒后迟发神经病.pptVIP

三、细胞骨架蛋白分解的机制 细胞骨架 蛋白分解 胞脂蛋 白酶 自噬-溶酶 体途径 泛素-蛋白酶 体系统( UPS) 治疗 目前无特殊治疗，主要为对症治疗及康复训练。 钙拮抗剂维拉帕米和神经节苷脂可能有效，但在人类尚无证据。 动物试验中大剂量的甲强龙和氟羟氢化泼尼松对组织病理学有改善。 神经传导：运动轴索损害 双下肢肌力减退，肌张力高，腱反射亢进 早期四肢无力，后期出现双下肢无力僵硬 有机磷中毒史 定性诊断：有机磷中毒后迟发神经病 有机磷中毒后迟发神经病 航空总医院神经内科 李剑 病史 患者，女性，43岁。 主因“肢体无力2年”来院就诊。 患者2年前，与家人生气后自服“敌敌畏”（具体 剂量不详），出现昏迷，经治疗病情完全好转。2周 后出现四肢无力麻木，当时查体四肢肌力3级，四肢 腱反射消失，经营养神经等治疗，双上肢症状好转 ，遗有双下肢无力，逐渐出现双下肢僵硬。 既往史 否认糖尿病病史。高血压病史。否认他药 物及毒物接触史。否认前驱感染史。 入院查体 内科查体： 发育正常，心肺腹查体未见明显异常。 神经系统查体： 神志清楚，言语流利，颅神经查体未见明显异常。 肌力：双上肢肌力5级，双下肢近端肌力4级，远端肌力 2级。 肌张力：双上肢肌张力正常，双下肢肌张力高 腱反射：左上肢腱反射（+++），右上肢腱反射（++） ，双下肢腱反射（++++）。 双侧踝阵挛阳性。 双侧病理征未引出。 无明显感觉障碍。 辅助检查 血尿便常规（—）。 肝肾功及肌酶谱正常。 头颅MRI：右侧基底节陈旧性脑梗死。 神经传导：双下肢周围神经损害（运动轴索 损害为主）。 胸椎MRI：胸椎退行性变。 疾病过程 发病时 发病2周后 发病2年后 ◆口服敌敌畏 ◆昏迷 ◆四肢无力 ◆四肢肌力下降腱反射消失 ◆双下肢无力、僵硬 ◆双下肢近端肌力4级，远端肌力2级，双下肢腱反射亢进，踝阵挛阳性，病理征未引出； ◆神经传导：双下肢周围神经损害（运动轴索为主）。 临床特点 1 中年女性 有机磷中毒史 2 肢体无力： 早期四肢无力，后期双下肢无力，并僵硬。 3 体征： 双下肢肌力下降，远端重于近端，肌张力高，腱反射亢进，病理征未引出。无感觉障碍。 4 辅助检查： 神经传导：双下肢周围神经损害（运动轴索为主）。 头颅MRI：右侧基底节陈旧性脑梗死。 定位诊断 1、双侧锥体束：患者以肢体无力为主要表现 ，查体见双下肢近端4级，远端肌力2级，双 下肢肌张力高，左上肢腱反射（+++），右上 肢腱反射（++），双下肢腱反射（++++）， 双侧踝阵挛阳性，定位在双侧锥体束。 2、周围神经：根据神经传导结果，定位在周围神经。 如何定性 患者首先出现下运动神经元受损表现， 后出现上运动神经元受损表现 运动神经元病？ 有机磷中毒后迟发神经病？ 亚急性联合变性？ 痉挛性截瘫？ 一元论 二元论 有机磷中毒后迟发周围神经病基础上 合并脑梗死？ 合并颈椎病？ 如何定性？ 一元论 1、运动神经元病： 支持点 1.有上运动神经元损害； 2.有下运动神经元损害； 3.无感觉障碍。 不支持点 1.无肌肉萎缩，无肌束颤动。 2.神经传导：运动轴索损害。 3.有机磷中毒史。 4.无进行性加重。 除外 一元论 2、有机磷中毒后迟发周围神经病： 支持点 1.有机磷中毒史； 2.有下运动神经元损害； 3.神经传导：运动轴索损害。 不支持点 上运动神经元损害。 待定 一元论 3、亚急性联合变性： 支持点 1.上运动神经元损害； 2.周围神经损害； 3.神经传导：运动轴索损害。 不支持点 1、无深感觉障碍； 2、有机磷中毒史。 除外 一元论 4、痉挛性截瘫： 支持点 1、双下肢痉挛性截瘫表现 现。 2、周围神经受损表现。 不支持点 1、有机磷中毒史； 2、无锥体外系症状、智能减退等其他神经系统受损表现； 3、无阳性家族史。 除外 二元论 基础： 有机磷中毒后迟发周围神经病： 1、有机磷中毒史； 2、2周后出现四肢麻木，查体提示四 肢肌力减退，腱反射消失； 3、神经传导：运动轴索损害。 二元论 合并症： 多发脑梗死： 支持点： 1、患者高血压病史； 2、双侧锥体束； 不支持点： 头颅MRI：右侧基底节陈旧性脑梗死。 除外 二元论 合并症： 颈椎病： 支持点：