弥漫性间质性肺病断思路.pptVIP

RBILD DIP NSIP LIP HRCT对IIP的诊断价值 对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。 对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。 对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。 支气管肺泡灌洗的价值 支气管肺泡灌洗的价值 Am J Respir Crit Care Med. 2012,May 1, Vol 185, Iss. 9, pp 1004–1014, DPLD：支气管肺泡灌洗 对IIP没有确诊作用，但可以起参考作用 能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉积症、朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病 BAL对结节病和外原性过敏性肺泡炎有提示诊断的作用 可以帮助估测治疗反应和预后 ? BALF中某些类型细胞比例升高的临床意义 淋巴细胞为主型 嗜酸粒细胞为主型 中性粒细胞为主型 淋巴细胞比例15% 嗜酸粒细胞比例1% 中性粒细胞比例3% 结节病 嗜酸粒细胞肺炎 胶原血管病 非特异性间质性肺炎 药物性相关性肺病 特发性肺纤维化 过敏性肺泡炎（HP） 骨髓移植 吸入性肺炎 药物相关性肺病 哮喘，细支气管炎 感染：细菌、真菌 胶原血管病 变应性肉芽肿性血管炎 支气管炎 放射性肺炎 ABPA 石棉肺 隐源性机化性肺炎(COP) 霍杰金淋巴瘤 DAD 淋巴增殖性疾病 细菌、真菌、寄生虫及 ARDS 肺孢子虫感染 肺活检的意义 DPLD：肺组织活检 外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检/电视引导下的胸腔镜肺活检（ VATS ） 经皮肺穿刺 经支气管肺活检（TBLB） DPLD：临上经常遇到的问题--开胸肺活检指征 年龄在65岁以下 无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状 有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压 影像学表现不典型： 胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主 分布上的不典型 以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布 肺门或纵隔淋巴结肿大 有胸膜炎或胸膜增厚 Probability of Diagnosing Diffuse Diseases Transbronchial Biopsy Surgical Biopsy 1. Granulomatous diseases 2. Malignant tumors/lymphangitic 3. DAD (any cause) 4. Certain infections 5. Alveolar proteinosis 6. Eosinophilic pneumonia 7. Vasculitis 8. Amyloidosis 9. EG/HX/PLCH 10. LAM 11. RB/RBILD/DIP 12 UIP/NSIP/LIP COP 13. SAD 14. PHT and PVOD Often Sometimes Never 详细的病史 有无症状 病程过长或过短 咯血或咯黄脓痰 发热、胸痛 体格检查 湿性罗音、哮鸣音 胸腔积液 血清化验 如何判断是否是间质性肺病？------个人的体会 HRCT 胸腔积液 不对称性 肺功能 肺功能正常 弥散正常 支气管镜检查 BALF和TBLB 有创肺活检 需要讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影＝间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ） 间质性肺病的分类 有间质性病变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ） 诊断思路 ？ IIP的治疗进展 DPLD/ILD 肉芽肿疾病 结节病、 PLCH 胶原血管疾病 (包括血管炎