柯兴氏综合征.docxVIP

PAGE PAGE 2 柯 兴 氏 综 合 征 Cushing’s syndrome 内分泌激素的调节 1.反馈调节作用 下丘脑激素调节垂体前叶激素的分泌，垂体前叶激素调节靶腺的分泌，同时靶腺激素对下丘脑、垂体的分泌也起调节作用，垂体激素对下丘脑激素的分泌也起影响，因而在下丘脑、垂体、靶腺之间，存在着相互依赖、相互制约。既矛盾、又统一的关系，这种关系称为反馈性调节作用。 定义 病生：体內长期或慢性糖皮质激素过多引起的一系列临床表现 临床表现：一组临床表现症群：满月脸、水牛背、向心性肥胖、多血质、紫纹等 分类（病因） 1.柯兴氏病: 继发于下丘脑-垂体病变引起的肾上腺皮质增生,占70%,肾上腺为双侧增生。 2.柯兴氏综合征: 原发于肾上腺本身的肿瘤,腺瘤20%，腺癌5% 3.医源性柯兴: 占临床医生所见到的90% 4.异位ACTH综合征: 异位CRF综合征 临床表现 1、脂代谢紊乱 对胰岛素受体敏感细胞 满月脸 （躯干面部）脂肪堆积 水牛背 对胰岛素受体不敏感细胞 向心性肥胖 （四肢）脂肪动员 鱼嘴 2、糖代谢紊乱 血F↑ 拮抗激素胰岛素↑ 高胰岛素血症 相平衡 失平衡 高胰岛素血症 类固醇性糖尿病 3.蛋白质代谢紊乱 皮肤角化层↓ 皮肤菲薄 蛋 紫纹 白 皮下弹力纤维↓ 透见血管扩张 质 血管弹力纤维↓ 多血质 分 出血淤斑 解 肌肉萎缩 乏力 血中纤维蛋白原分解↑ 抵抗力↓ 骨基质合成↓ 骨质疏松 骨矿物质游离入血 尿钙↑ Na-K Na-K ↓ Na-H ↑ 4、影响球状带 （保Na+排K+） 血醛固酮↑ （保Na+排K+） 水钠潴留 高血压 5、影响网状带 女：雄激素中间产物↑→月经紊乱、停经、性欲↓、多毛、不育、乳房萎缩。 男：雄激素中间产物有两面性(雄性、雌性),雌激素相对↑→性欲↓、睾丸前列腺缩小、体毛↓ 6、血F本身引起精神兴奋症状: 2/3患者有不同程度的精神症状 实验室检查 1.血F昼夜节律 正常：血F 8Am最高 8Am /4Pm ≥ 2倍 4Pm /12MM ≥2倍 柯兴：血F↑，且昼夜节律消失 2. 24h尿F↑ 3.血ACTH测定 柯兴病: 正常高值 肾上腺性: 正常低值 医源性柯兴: ACTH很低,同时血F↓,尿F↓ 异位ACTH.Syn: 200Pg/mL（正常值3倍以上） 4.地塞米松（D.X.）抑制试验 a、小剂量（2mg）D.X.抑制试验 意义:鉴别 柯兴:血F、尿F不被抑制 单纯性肥胖:血F、尿F↓50%以上 1mg D.X.抑制试验 午夜一片法 意义：同2mg D.X.抑制试验，可作为筛选 b、大剂量（8mg）D.X.抑制试验 意义: 增生：血F、尿F↓50%以上 鉴别 肿瘤 均不受抑制 异位ACTH.Syn. 柯兴诊断：（定性） 血F（8Am、4Pm、12MM）、24h尿F、17-OH、17-KS （筛选） 1mgD.X.抑制试验 不抑制 抑制 （确诊） 2mgD.X.抑制试验 非柯兴  不抑制 抑制 柯兴 非柯兴 （病因诊断） 8mg D.X.抑制试验 不抑制 抑制 腺瘤 结节性增生 异位ACTH 增生 ACTH ↓ ↑ ↑↑ ↑ 柯兴诊断(定位) B超、CT 、