外胚叶发育不全综合征患者口腔修复策略的研究进展.PDF

216 中华口腔医学研究杂志（电子版）2016年6月第10卷第3期 ChinJStomatolRes（ElectronicEdition），June 2016，Vol.10，No.3 ·综述· 外胚叶发育不全综合征患者口腔修复策略的研究进展 李思洁 肖雪 赵玮 【摘要】 外胚叶发育不全综合征是一种临床表现为毛发、指甲、牙齿、汗腺等外胚叶组织发育欠 缺的先天性遗传性疾病。患者的口腔常表现为先天性无牙或少牙，且余留牙外形不良，颌骨常发育 不良，牙槽嵴低平，对患者口腔功能、美观与心理健康造成严重的损害，同时，该类患者通常就诊年龄 小，配合程度差，对其进行口腔修复是一项高难度的、多学科参与的治疗方式，其修复策略主要包括 生长发育期的修复及发育完成后的成人期修复，任何不当的方式都可能产生不良影响。本文对外胚 叶发育不全综合征患者口腔修复策略的研究进展作一综述，旨在为临床医生制定口腔修复方案提供 参考。 【关键词】 外胚叶发育不全综合征； 牙列缺损或牙列缺失； 早期修复； 成人修复 Researchprogressonprostheticstrategiesforpatientswithectodermaldysplasiasyndrome Li Sijie，XiaoXue，ZhaoWei.GuanghuaSchoolofStomatology，HospitalofStomatology，SunYat⁃sen University，GuangdongProvincialKeyLaboratoryofStomatology，Guangzhou510055，China Correspondingauthor：ZhaoWei，Email：zhaowei3@ 【Abstract】Ectodermaldysplasiasyndrome （EDs）isacongenitalhereditarydisordercharacterized byvariousdefectsinhair，nails，teethandsweatglands.Oralmanifestationsofectodermaldysplasia includehypodontiaoranodontia，malformedteeth，andunderdevelopedalveolarridges，causingsevere functional，estheticandpsychologicalproblems.Prosthodonticrehabilitationforthosepatients，including earlyandadultprosthetictreatment，isachallengingmultidisciplinaryapproach，especiallyfortheyoung kidswhoareusuallyunwillingtocooperatewiththeclinician.Anyincorrecttreatmentsmayleadto negativeeffecttothepatients.Thisreviewhighlightsrecentadvancesinprostheticstrategiesforpatients withectodermaldysplasia，aimingatprovidingprofessionalguidanceforclinicalpractice. 【Keywords】Ectodermaldysplasiasyndrome；Hypodontiaoranodontia；Earlyprosthodontics； Adultprosthodontics 外胚叶发育不全综合征（ectodermaldysplasiasyndrome， 特征为：指甲肥厚、过角化，毛发稀疏、部分或完全脱发，牙列 ［4⁃5］ EDs）是一种先天性遗传性疾病，临床上常表现为由外胚叶 缺损或牙列缺失，汗腺发育不良或完全缺失 。临床上多 发育而来的多种组织，包括毛发、指甲、牙齿、汗腺等的发育不