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第九章 雷诺现象与雷诺病 雷诺现象(Raynaud`s phenomen)动是指因受寒冷或紧张的刺激后， 肢端细动脉痉挛，使手指(足趾)皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、 变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。常反复发作， 可以是原发的，即其中约半数患者病因不明，称为雷诺病(Raynaud disease)；也可以是继发的，即出现于其他已明确诊断的疾病者，称为 雷诺现象。 [病因和病理生理] 病因尚不明确。多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，发作好 见于秋冬季节，患者多是20～40 岁之间的女性。常找不到任何潜在病 因，仅仅是局部血管功能异常。Raynaud 认为由交感神经活性过高所 致。Lewis 认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等 刺激出现过度的反应，先收缩后淤胀所致。目前认为前列腺素代谢、 微循环和血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一。 [病理] 早期血管的组织学正常，严重病例动脉的内膜增厚，中层肥厚： 小动脉内有血栓形成。由于末梢循环障碍，导致指腹萎缩，远端指骨 吸收。严重者出现指尖溃疡、坏疽。 [临床表现] 本病可见于任何年龄，但以20～40 岁多见，女性多于男性，起病 一般缓慢。开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。随着病情的延 续，症状的严重性和持续时间均有增加。 雷诺现象典型发作可分 3 期：①缺血期：指早期表现，一般好发 于指、足趾远端皮肤，出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛， 多对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕，主要是由于四肢 末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生；②缺氧期： 受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色，皮温低， 疼痛，此时自觉症状一般较轻；③充血期：一般在保暖以后，也可自 动发生。此时血管痉挛解除，动脉充血，皮肤潮红，皮温回升，可有 刺痛，肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉 症状均恢复正常。一般发作过程持续10 多分钟，约1/3 病例持续1 小 时以上，有时必须将患肢浸于温水中方可缓解。以上发作往往从某一 手指开始，逐渐在其余手指出现类似症状。 多数病例只有手指发病，手指和足趾同时累及也不少见，足趾单 独发作者偶见。雷诺现象的频繁典型发作可引起末节指趾皮肤指甲营 养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽或手指变短。耳廓、面颊、颊及 鼻尖的雷诺现象较少见。 非典型发作可仅出现苍白、发绀，无明显充血期；有些患者出现 苍白后转潮红，或苍白、青紫、潮红并存。有的患者可能呈非对称性 受累，或只是手指的某些部分累及。 发作间期可以没有症状，体格检查可能完全正常。有的患者可主 诉长期手脚发冷，体格检查可见手指发凉和苍白。发作期除肤色改变 外，脉搏搏动正常，间或发现手、足发凉多汗。多次反复发作者受累 部位可发生营养障碍，表现为皮肤干燥、指端皮下组织萎缩，指腹逐 渐消失。指端近指甲处出现急性溃疡或慢性角化性凹陷，指甲生长缓 慢、开裂、变形，有的因慢性缺血而出现手背组织纤维化。 [诊断和鉴别诊断] 诊断雷诺现象主要根据临床表现，即起病年龄、性别、诱因、肢 体远端对称性相继出现苍白、青紫及潮红的皮肤改变，无其他系统疾 病可解释的典型病例不难诊断。非典型病例或患者描述不清楚者可借 助如下辅助检查 1.激发试验 ①冷水试验：将指(趾)浸于4C 左右的冷水中1 分钟，可诱发上述 典型发作。②握拳试验：两手握拳 1.5 分钟后，在弯曲状态下松开手 指，也可出现上述症状。③将手指浸泡在10～15℃水中，全身裸露于 寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象和 雷诺病。 2.指动脉压力测定 如指动脉压力大于40mmHg ，则提示动脉存在梗阻。 3.指温恢复时间测定 浸入冰水20 秒后，指温恢复正常的平均时间为5～10 分钟。雷诺 病与雷诺现象的恢复时间常超过20 分钟。 4.指动脉造影和低温(浸入冰水后)指动脉造影：可鉴别肢端动脉 是否存在器质性改变。 雷诺病与雷诺现象的区别在于是否存在原发病。前者为双侧性， 无基础疾病。在雷诺病，一般不存在皮肤的营养障碍和坏疽，即使出 现，只累及很小面积，且尽管发病多年，症状无