中枢性性早熟的临床表现.PPT

性早熟 的超声表现 瑞安市人民医 B超室 沈洁 男性生殖系统发育 一般男宝宝出生时睾丸大多已经降至阴囊，少数未降者为隐睾。在青春期以前，男孩外阴处于幼稚状态，睾丸容积为2.0ml左右，长径2cm,阴茎长度5cm。 待睾丸容积增大至3ml时标志着青春期的开始，随即出现的阴囊增长，皮肤变红，薄，阴茎增长，继而出现阴毛等 第二性征。 男性青春期发育的五步图 女性生殖系统发育 每个女宝宝出生时候卵巢已经发育比较完善，新生儿出生时卵巢约有15万~50万个卵泡。儿童期卵巢的皮质含有大量密集成群的原始卵泡，卵巢的髓质已逐渐退化。原始卵泡含有一个卵母细胞，周围有一层梭形或扁平细胞围绕 到青春期后卵母细胞逐渐减少，生育期大约只有300~400个卵母细胞发育成熟，并经排卵过程排出 原始卵泡 女性青春期分期图 进入青春期后，在增强的LH（促黄体激素）和FSH（促滤泡生成素）的刺激下，女孩卵巢内可见滤泡的发育，乳房出现硬结，标志着青春期的开始 性早熟定义 性早熟（precocious puberty）是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。 性征与真实性别一致者称为同性性早熟 性征与真实性别不一致者称为异性性早熟 下丘脑-垂体-性腺轴的功能 人体生殖系统的发育和功能维持受下丘脑-垂体-性腺轴的控制 下丘脑以脉冲形成分泌促性腺素释放激素（gonadotropin releasing hormone,GnRH），刺激腺垂体分泌促性腺激素（Gn），即促黄体激素（luteinizing hormone,LH）和促滤泡生成素（follocle stimulating hormone,FSH），促使卵巢和睾丸的发育并分泌雌二醇和睾丸酮 下丘脑-垂体-性腺轴的功能 下丘脑的这种GnRH脉冲分泌在新生儿期即已存在，但由于受到中枢神经系统的控制以及对性激素的负反馈调节甚为敏感，因此GnRH的分泌量甚少。在整个儿童期，血清LH（促黄体激素）及FSH（促滤泡生成素）均较低下，基于当时垂体对GnRH的反应的特点，FSH的水平稍高于LH，女孩尤为明显。至10岁左右进入青春期后，下丘脑对性激素负反馈作用的敏感度下降，其GnRH的分泌脉冲数和分泌峰值在睡眠时逐渐增加，LH和FSH的分泌脉冲峰也跟着开始在晚间增高，特别是LH分泌量的上升高于FSH,这种情况逐渐扩展到24小时，使性腺和性器官得以进一步发育，开始进入青春发育期。 按发病机理和临床表现分为 中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟 外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性早熟 以往分别称真性性早熟和假性性早熟 中枢性性早熟定义 中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。 中枢性性早熟原因 1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。 2.由外周性性早熟转化而来。 3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP, ICPP）。 4.不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。 女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。 中枢性性早熟的临床表现 1.第二性征提前出现（符合定义的年龄），并按照正常发育程序进展，女孩：乳房发育，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在乳房开始发育2年后初潮呈现。男孩：睾丸和阴茎增大，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。 2.有性腺发育依据，女孩按B超影像判断，男孩睾丸容积≥4 ml。 3.发育过程中呈现身高增长突增。 4.促性腺激素升高至青春期水平。 5.可有骨龄提前，但无诊断特异性。 不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育，表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征，乳晕无着色，呈非进行性自限性病程，乳房多在数月后自然消退。 外周性性早熟 外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。 外周性性早熟原因 女孩 （1）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传性卵巢功能异常、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG