第二十章 特殊类白血病.docVIP

最新各类医学考试课程联系Q第二十章　特殊类型白血病 　　一、浆细胞白血病　　二、多毛细胞白血病　　三、幼淋巴细胞白血病　　四、成人T细胞白血病　　五、急性混合细胞白血病 　　　　一、浆细胞白血病　　浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL）临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病是一种独立细胞类型的白血病，其特征为异常浆细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍。临床表现有贫血、高热、皮肤及黏膜出血，多脏器浸润，肝、脾肿大，若病变侵犯胸膜，可有胸腔积液，胸腔积液内可见大量浆细胞。若侵犯心脏可发生心律紊乱、心力衰竭等。　　继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。 　　1.血象 大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素性。白细胞总数多升高，可达（10～90）×109/L，其中浆细胞＞20%或绝对值≥2×109/L，包括原始和幼稚浆细胞增多，形态异常。血小板计数多减少。　　　　PCL血象，可见形态各异的幼浆细胞 　　2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。　　　　PCL骨髓象，可见形态各异的异常浆细胞　　3.免疫学检验 表现为晚期B细胞或浆细胞的特征，胞质Ig，浆细胞抗原-1（PCA-1），CD38弱阳性；SmIg和其他早期B细胞抗原，包括HLA-DR、 CD19、CD20常呈阳性。　　4.其他 血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本-周蛋白阳性。血清β2 -微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X线有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。 　　根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：　　（1）临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。　　（2）外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L。　　（3）骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。 　　5.与多发性骨髓瘤鉴别（见下表）　　浆细胞白血病与多发性骨髓瘤的鉴别 鉴别点 PCL MM 年龄 较年轻 多见于老年人 病程 发展快，预后差 发展缓慢 临床表现 贫血、出血、发热及肝脾大，骨痛较轻 骨痛、肾损伤、高黏滞综合征 X线表现 无明显骨损伤 骨损伤明显 外周血 白细胞明显增高，浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L 白细胞数不高，可见少量骨髓瘤细胞 骨髓象 弥漫性浆细胞浸润，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞 浆细胞＜15% 血尿单克隆球蛋白 较低或正常 增高明显 　　　　二、多毛细胞白血病　　1.血象 绝大多数患者呈全血细胞减少，贫血一般为轻度到中度。血小板多数减少。白细胞总数大部分病例减低，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。多毛细胞具有以下特点：胞体大小不一，呈圆或多角形，直径为10～20μm（似大淋巴细胞），毛发突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，但有时不显著，而在活体染色时更为明显。　　　　HCL血象，可见特征性的多毛细胞 　　2.骨髓象 骨髓增生活跃或增生减低，也有增生明显活跃者。红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制，但以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。约有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”，这与其他浸润骨髓的恶性细胞不同，也是诊断特点之一。　　3.细胞化学染色 POX、NAP和SB染色呈阴性反应，非特异性酯酶呈阴性或弱阳性，但不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%。　　　　HCL酸性磷酸酶染色，毛细胞呈阳性反应，胞浆为红色　　4.免疫学检验 多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白（SmIg）大部分阳性；与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD22+、CD11+、Ahc2+及新单抗βLy7+。 　　5.染色体检验 常见14q＋、6q－、del（14）（q22；q23）等异常。　　6.电镜 扫描电镜（SEM）示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出，最长可超过4μm，延伸的毛有交叉现象，部分细胞表面呈皱褶状突起。透射电镜（TEM）示毛细胞表面有长绒毛和伪足。　　　　电镜下毛细胞外观 A.扫描电镜示毛细胞表面有较多散射的细