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消化道前肠神经内分泌肿瘤的临床特点分析 [摘要]　目的　分析消化道前肠神经内分泌肿瘤(NET)的 临床和病理特点,以提高对该类疾病的认识与诊治水平。方法　对40例消化道前肠NET病人的资料进行回顾性分析,总结其 临床特点。结果　40例NET病人中,胃NET?25例(62.5%),十二指肠NET?11例(27.5%),壶腹NET?4例(10.0%)。胃、十二指肠和壶腹NET的男女比例分别为1∶1.5、1.2∶1和3∶1。90.9%的十二指肠NET位于球部和降部。胃和十二指肠NET临床表现以腹痛为最多见,分别为40.4%和45.5%;病理类型以Ⅰ型为主,分别为68.0%和63.6%,肿瘤直径2?cm时很少发生转移。壶腹NET主要表现为黄疸(75.0%),以Ⅱ型为主,占75.0%,直径2?cm即可发生转移。胃、十二指肠和壶腹NET发生转移率分别为16.0%、27.3%、75.0%。结论　消化道前肠NET以胃NET为最多见。胃NET以女性为主,而十二指肠和壶腹NET男性多见。十二指肠NET好发于球部和降部。胃和十二指肠NET以上腹痛为最多见,组织学类型以Ⅰ型为主。壶腹NET主要 临床表现为黄疸,以Ⅱ型为主。胃和十二指肠NET直径2?cm较少转移,而壶腹NET有转移的倾向,其肿瘤大小与转移潜能无关。????[关键词]　神经内分泌肿瘤;胃;十二指肠;肝胰管壶腹;病理学, 临床??????神经内分泌肿瘤(NET)是指由可以分泌神经内分泌激素的不同形态特征细胞组成的有侵袭和远处转移潜能的肿瘤。根据胚胎起源不同,NET分为前肠性(支气管、胸腺、胰腺、胃、近段十二指肠),中肠性(远段十二指肠、空肠、回肠、阑尾、近段结肠和卵巢)和后肠性(远段结肠、直肠)[1]。NET临床较少见,消化道是其好发部位。本组对40例消化道前肠NET进行回顾性分析,总结其 临床病理特点,以提高对该病的认识和诊治水平。????1　对象与方法1.1　对象1993年5月—2009年12月,我院收治并经病理证实的消化道前肠NET共40例。其中男19例,女21例;年龄43~88岁,平均62.5岁。????1.2　方法总结消化道前肠NET病人的 临床特点。参照2000年世界卫生组织(WHO)分类标准将NET分为3种类型:Ⅰ型为分化好的神经内分泌肿瘤,即典型类癌;Ⅱ型为分化好的神经内分泌癌,即不典型类癌;Ⅲ型为分化差的小细胞神经内分泌癌,侵袭性强,为高度恶性。其中,胃NET的Ⅰ型和Ⅱ型均分化较好,依据 临床特点又分为3种类型:1型与慢性萎缩性胃炎相关;2型与卓-艾综合征(ZES)有关;3型为散发型。比较不同类型前肠NET的发病特点,探索肿瘤大小和转移的关系。????2　结　　果2.1　NET的检出情况本组人群共检出胃NET?25例(62.5%),其中男10例,女15例,男女比为1∶1.5;十二指肠NET11例(27.5%),其中男6例,女5例,男女比为1.2∶1;壶腹NET?4例(10.0%),其中男3例,女1例,男女比为3∶1。????2.2　 临床表现不同部位的NET临床表现明显不同。病程10?d~4年不等。部分病人无症状,多数病人表现为一种或以上症状。胃和十二指肠NET以上腹痛为最多见,分别占40.0%(10/25)和45.5%(5/11),其次是消化道出血,分别占28.0%(7/25)和27.3%(3/11)。壶腹NET主要表现为黄疸(75.0%,3/4)。1例乳癌术后病人体检时腹部B超提示肝内外胆管扩张,腹部CT提示十二指肠乳头病变,最终诊断为十二指肠乳头NET。十二指肠NET主要分布在球部和降部,占90.9%(10/11)。所有病人均无类癌综合征表现。????2.3　NET的分型根据WHO组织学分类方法,40例NET中,Ⅰ型25例,Ⅱ型15例,未见Ⅲ型病例。胃NET和十二指肠NET以Ⅰ型为主,壶腹NET以Ⅱ型为主。????见表1。胃NET中,WHO分类Ⅰ型17例均为 临床分类的1型,Ⅱ型8例均为 临床分类的3型,无2型病例。????2.4　肿瘤大小和转移情况40例NET单发27例,多发13例。肿瘤直径从0.3?cm到7.0?cm不等。直径1?cm者21例,均无转移。1~2?cm者8例,其中仅1例十二指肠乳头NET和1例壶腹NET病人发生淋巴结转移(25.0%)。2?cm者11例,8例发生转移(72.7%)。????不同部位NET的肿瘤大小和转移情况见表2。胃、十二指肠、壶腹NET发生转移率分别为16.0%、27.3%、75.0%。????2.5　治疗和随访　　依据肿瘤大小、浸润深度和转移情况选择内镜下切除、局部切除、扩大切除或根治性手术等。胃NET经内镜下切除12