巨噬系统血红蛋白间接胆红素循环血液RBC.ppt

溶血性贫血Hemolytic Anemias 溶血性贫血概述（一） 定义 指由于红细胞的自身缺陷或外部因素 所致的红细胞破坏增加，而骨髓造血 代偿不足时所发生的贫血 溶血性疾病：发生溶血而不出现贫血 临床分类 先天性(遗传性)和后天获得性? 溶血性贫血 判断是否是溶血性贫血 临床表现 + 贫血 + 溶血的实验室证据 确定溶血的病因 抗人球蛋白试验comb’s(+) 免疫性溶血性贫血 酸溶血试验Hams(+) 阵发性睡眠性血红蛋白尿 球形红细胞多 遗传性球形红细胞增多症 红细胞碎片 微血管病性贫血 血红蛋白病电泳 海洋性贫血 高铁血红蛋白还原试验 G-6-PD缺乏症 * * 唐雪元 溶血性贫血 本讲内容 概述发病机制临床表现 实验室检查 诊断 治疗 基本概念 溶血性贫血概述（二） 遗传性溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(如蚕豆病) 丙酮酸激酶缺乏症 血红蛋白病 获得性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 微血管性溶血性贫血 心瓣膜修补术 自身免疫性溶血性贫血 药物性溶血性贫血 分类和病因 自身异常 外部因素 溶血性贫血概述（三） 膜结构与功能缺陷 红细胞内酶的缺乏 血红蛋白异常 膜蛋白异常 免疫因素 物理与机械因素