儿童免疫特点及原发性免疫缺陷病.pptVIP

免疫活化通路 淋巴细胞数量及功能 异常：婴儿淋巴细胞 ≤3,000/ul, 儿童与成人 1500 /ul 总T细胞—CD3（60-75%） T辅助—CD3+CD4+（30-45%） T杀伤—CD3+CD8+（18-32%） B细胞—CD19/CD20（7-15%） NK细胞—CD16/CD56（10-23%） T-细胞功能 迟发型超敏皮肤试验 皮内注射抗原：酵母、破伤风 和毛癣菌 应在48-72 小时出现红和硬结 5mm 严重疾病，或糖皮质激素能引起反应降低 有丝分裂原试验 刀豆素A和植物血球凝集素的体外增殖反应 预警症状 发育停滞 无淋巴结或扁桃体、胸腺影 皮肤病变：毛细血管扩张、出血点、红斑性狼疮样皮疹、皮肤霉菌 共济失调 选择性IgG亚类和选择性IgA 缺陷 慢性/反复上呼吸道感染，尤其是鼻窦炎 呼吸道和胃肠道过敏 自身免疫病 有可能自行缓解 严重联合免疫缺陷综合征 (SCID) X-连锁 SCID (?c 缺陷) Jak3 激酶缺陷 腺苷酸脱氨酶缺陷 嘌呤核苷磷酸化酶缺陷 Bare淋巴细胞综合征 RAG1 and RAG2 缺陷 X-连锁严重联合免疫缺陷病（XLA) 严重联合免疫缺陷病的最常见类型 (40%) T 细胞和自然杀伤细胞非常低，B细胞数目低或正常，免疫球蛋白低 IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15的共有受体γ