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PH染色体阴性慢性骨髓增殖性肿瘤临床分析 MPN的WHO分类 1. 慢性髓性白血病 2. 真性红细胞增多症 3. 特发性血小板增多症 4. 原发性骨髓纤维化 5. 慢性中性粒细胞白血病 6. 慢性嗜酸细胞性白血病-没有另外分类 7. 高嗜酸细胞综合症 8. 肥大细胞病 9. MPN,未分类型 研究进展——发病机制 JAK2V617F突变负荷 其他基因突变：JAK2外显子12突变、MPL(murineproliferativeleukemia)基因突变、TET2(teneleventranslocation2)基因异常、asxl1(additional sexcomblike1)基因突变、C-CBL(CCasitasBlineage lymphoma)基因突变 MPN的遗传易感性 研究进展——预后因素 干扰素α治疗,提高JAK-2转阴率 WT-1基因,阳性者MPD临床分期晚 Gfi1基因,阳性者疾病恶性进展发生率高 1qJT为MPN向AML转化的高危因素 脾脏进行性肿大、低体重、低胆固醇血症提示PMF预后不良。 羟基脲治疗无效或不能耐受的PV患者预后差 治疗现状 羟基脲、干扰素、 高三尖杉酯碱、阿糖胞苷 维生素D3、沙利度胺、雷那度胺 JAK-2激酶抑制剂 病例资料 收集我科2010-2012收治的PH阴性MPN34例 对其临床资料进行整理： 一般情况：性别、年龄、遗传背景、PS评分 发病时症状体征：贫血、出血、血栓形成、肝脾肿大、多血质 实验室检查：血常规、生化、骨髓增生情况、NAP积分、核型分析、JAK2V617F基因 病例资料 治疗方案：抗栓治疗、放血疗法、羟基脲、干扰素、化疗、骨化三醇、沙利度胺 病情转归：并发症、疾病转化、急变、生存情况 参考文献 刘柳, 肖志坚.骨髓增殖性肿瘤发病分子机制研究进展.中国实验血液杂志.2011;19(1):239-243 秦 伟，陆惠娜，黄滨滨.与经典型慢性骨髓增殖性肿瘤关系的研究.同济大学学报（医学版）2011；32（1）:5-10 庞缨; 蔡晓东; 刘凌.干扰素-α对骨髓增殖性肿瘤JAK2V617F基因表达的影响.中山大学学报(医学科学版).2011;(03) 鲍 杰，李晓云，方 敏.WT-1基因在骨髓增殖性疾病中的表达及临床意义.哈尔滨医科大学学报.2011;45(6):581-583 张晓梅 ,徐金环 ,朱贤敏等.原癌基因 在骨髓增殖性疾病中的Gfi1表达及其与预后的关系.中国临床研究.2011;24(5):357-359. 李大启，陈萍，邵建华.单用高三尖杉酯碱治疗原发性血小板增多症的短期疗效观察.中国医药指南.2011(1) 林海, 彭昳,李薇.雷那度胺治疗原发性骨髓纤维化2例报告.吉林大学学报(医学版),2011.(1) 李凌君; 王雪野; 肖中平.小剂量沙利度胺治疗老年特发性骨髓纤维化37例临床观察.中国老年学杂志.2011(23) 参考文献 魏敏，高春记.靶向酪氨酸激酶的治疗在骨髓增殖性肿瘤中的应用研究进展.中国实验血液学杂志.2011;19(4):1064-1070 Alberto Alvarez-Larra′n,Arturo Pereira,Francisco Cervantes.Assessment and prognostic value of the European LeukemiaNet criteria forclinicohematologic response, resistance, and intolerance to hydroxyurea in polycythemia vera.Blood,2012;119(6):1363-1369 Francesco Dentali, Alessandro Squizzato, Lorenza Brivio，etal.JAK2V617F mutation for the early diagnosis of Ph? myeloproliferative neoplasms in patients with venous thromboembolism: a meta-analysis .Blood 2009 113:5617-5623 Vesna Najfeld, Joseph Tripodi, Steven Fruchtman.Jumping Translocations of the Long Arms of Chromosome 1 (1qJT) in Myeloproliferative Neoplasms (MPNs) and Myelodysplastic S
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