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- 2019-07-11 发布于浙江
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特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P) [定义] ITP系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。 皮肤粘膜、内脏出血; 血小板减少; 骨髓巨核细胞发育成熟障碍; 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。 估计发病率约1/10000,女性比男性约2~3:1 一、抗血小板抗体 约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体(PAIg),后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白(GpⅡb/Ⅲa等)结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体,易被吞噬破坏。另外,抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。 二、 血小板生成时间缩短 ITP血小板生存可缩短至2~3天或更短,经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体,脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程,切脾对相当部分的患者有效。 [临床表现] 急性型:儿童多见,初起有上感,主要为病毒细菌所致。可有寒热,全身皮肤粘膜出血(瘢点,紫癜或血肿)、内脏出血。﹤1%患者颅内出血,危及生命,但大多数呈自限性,一般4~6周可自行缓解。 慢性型:主要见于40岁以下女青年,症状多在偶然中发现,也有皮肤粘膜的出血,内脏出血较少见,月经过多者可引起贫血。 [实验检查] 一、急性型Pt常﹤20×10
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