Vogt-小柳原田综合征.pptVIP

Vogt-小柳原田综合征的诊断和治疗 陈璇 概 念 多器官多系统受累的全身性疾病 双眼肉芽肿性全葡萄膜炎 神经系统异常 听觉系统改变 皮肤毛发改变 流行病学 多发于 亚洲人（黄种人） 西班牙人 印第安人 黑人 在葡萄膜炎中所占比例 意大利：＜1％ 美国：1-4％ 日 本：7-10％ 中国：14-16% 发病年龄：6-78岁，多在20-50岁 性别：无明显差异 发病机制 感染学说：病毒感染？ 自身免疫学说 黑色素相关抗原 视网膜S抗原 光感受器间维生素A类结合蛋白 其他抗原 免疫遗传因素 HLA-DR4, DRw53 临床表现 眼外表现 1、感冒样症状、头痛、颈项强直 2、头皮触摸感觉异常、脱发、眉毛、睫毛或头发变白、白癜风 3、耳鸣、听力下降 前驱症状(眼发病前一周内） 发生比例 （157例，65％） 头痛 74％ 耳鸣 59％ 感冒样症状 17％ 头发接触异常 14％ 颈项强直 9％ 临床表现 眼部表现 双侧肉芽肿性全葡萄膜炎 晚霞状眼底 Dalen-Fuchs结节 眼部病变（1-14天，13例，26眼） 双眼