大前庭导水管综合征(1).pptVIP

大前庭导水管综合征 王建明 大前庭导水管综合征概述 大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是前庭导水管扩大伴有感音神经性聋为特征的临床独立病症。 1978年由Valvassori首先描述并被正式命名，是一种先天性内耳畸形，与常染色体隐性遗传有关，有家族发病倾向。 70年代末随着CT问世而发现，主要表现为幼儿波动性感音神经性聋和眩晕。除前庭导水管扩大外，不合并其它内耳畸形。患者多3-4岁发病，感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。 前庭导水管（VA）是沟通前庭和后颅窝的骨性小管，它位于颞骨岩部内，起始于前庭的内侧壁，平行于总脚向后下延伸，于乙状窦前开口于后颅窝。内淋巴管经此连接内淋巴囊和前庭迷路，再经联合管与蜗管相通，其内小的静脉引流来自半规管、椭圆囊代谢物质到乙状窦，对维持内耳膜迷路内环境的稳定起重要作用。 Valvassori等报告正常的前庭导水管（VA）约10mm长，呈倒转的“J”字型。主要分为近段（即峡部）和远段，分别相当于“J”字型的短肢和长肢，连接处最狭窄，相当于“J”字型的屈曲部。 有学者通过图像重建技术发现前庭水管个体形态变异较大，根据其形态和周围区域的发育情况分为三组：发育不全型（面积＜8mm2）、正常型（8-18 mm2 ）、增生型（＞18 mm2 ），内淋巴管和内淋巴囊是膜迷路的非感觉部分，其主要功能是吸收和降解感觉迷路（耳蜗和前庭终器）的产物，有贮存内淋巴液和调节内淋巴压的功能。 解剖上，前庭导水管是连接骨迷路与的后颅脑脊液的骨性通道，使得骨迷路内的外淋巴液直接流向脑脊液，因此，外淋巴液与脑脊液是直接相交通的，而外淋巴液的成分属于细胞外液。 显而已见，迷路内的外淋巴液的压力直接受后颅窝内的脑脊液压力的影响，尤其该管径过于宽大时，运动或屏气等促使脑脊液压力增高的动作，都可以直接挤压膜迷路的前庭平衡感受器出现眩晕症状。其次，前庭导水管的管腔内容纳着膜性的管道，也就是我们通常称谓的内淋巴管。 内外淋巴液的循环示意图 实际上，可把内淋巴管视为膜迷路向大脑延伸的部分，但是，该管与前庭导水管不同的是伸向脑侧的终未是盲端，与脑脊液不直接相通，其内容物为内淋巴液，属于细胞内液。通过内淋巴管的内淋巴液是从膜迷路依次通过内淋巴管到达后颅窝的囊端，通过硬脑膜内侧面渗透到脑脊液内的。 但是，我们不能够简单地将这种流动看成是直接的流动与渗透，因为从迷路向内淋巴囊的流动过程中，内淋巴液的钾钠含量发生了逐渐的变化，即由细胞内液逐渐变成接近于脑脊液的细胞外液。这种液体成分的转变可能与内淋巴管内的吸收上皮结构和钾钠离子泵的存在有关。 从这个意义上面讲，前庭导水管内的外淋巴与脑脊液直接交通，成分相同，因此，无论是朝向脑脊液方向的流动还是朝向迷路方向的流动，成分并不发生变化；相反，内淋巴管的内淋巴液的流动是单向的，即仅能够朝向脑脊液的方向流动，而且，成分也有细胞内液变成了细胞外液；简而言之，前庭导水管的外淋巴液的流动过程中，没有成分的改变，而内淋巴管的内淋巴液流动则发生了变化，即由内淋巴液转变成了外淋巴液，即细胞外液。 病 因 在胚胎第4周中淋巴管系统开始作为始基的耳囊的膨囊部分，胚胎期前庭导水管（VA）较短直 ，较成熟期宽大，以后逐变窄长呈J型 ，若在早期发生影响内耳的胚胎发育，则可使 VA停留在胚胎期的宽大状态。由此推测 ，凡能造成胎儿发育障碍的孕期危险因素均可阻碍 VA的发育。 影响胎儿发育的危险因素可以分为生物学和环境两大类 ，这两大范畴中的许多因素可能重叠和相加在一起发挥作用。生物学因素包括：早产儿、宫内生长迟滞、生物化学代谢异常、缺氧缺血性脑病、先天畸形、先天性感染、母体滥用有害物质 、先天性和中枢神经系统感染等。环境危险因素包括：低社会经济状况、缺乏医疗保健、缺乏产前护理、社会心理因素等。这些因素都可以从各个方面和各种不同的途径影响胎儿的发育 ，当同时有环境因素和生物学因素时其影响倍增。 病 因 发病率尚不明确， Valvassori的研究结果为1.5%，国内某专家分析77例儿童感音神经性耳聋中LVAS发病率占首位为34.9%。 病因和发病机制 胚胎发育与LVAS （1）Jackler等（1989）认为：胚胎五周为前庭导水管（VA）最大时期，以后该管缩窄，若发育障碍或停止发育，缩窄失败的前庭导水管（VA）停留在扩大阶段形成EVA。这一学说能解释LVAS患者往往在出生后或年幼时便出现听力下降的症状。 （2）Pyle等（2000）研究认为在整个妊娠期前庭导水管（VA）是进行性非线性生长，出生后继续生长到3-4岁，在胚胎20周时，除前庭导水管（VA）外膜迷路其他部分已发育完