激活蛋白C抵抗与产科血栓并发症.pdf

3 辫 鳓牙3群 袅，彩 维普资讯 2期 妻是 89 激活蛋 白C抵抗与产科血栓并发症 7， 2 2 墨 韭 (梅南省海 口市人民医院妇产科) 海 口 570288 妊娠期及产褥期母亲的血液处于高凝状 在健康人血中加入外源性激恬蛋白C后，部 态 ，促凝因素作用增强或抗凝因素作用减弱 分促凝血酶原激酶时间 (partialthrombo— 均可引起产科血栓并发症发生。血栓栓塞将 plastin time，PTT)就延长 ，因为凝血 因子 严重危害母婴的生命健康 近年研究发现，在 Va及Ⅶa被激活蛋 白C灭活了；某些病人的 产科血栓形成过程 中激活蛋 白C抵抗是重 PTT并不能因为加入激活蛋白c而延长，证 要作用因素之一 。本文就激活蛋白C抵抗的 明有一种激活蛋白C抵抗表型存在 。现在 基础研究及其在产科血栓并发症临床研究进 已经知道 ．激活蛋 白C抵抗的分子基础是病 展作一综述。 人的凝血因子 V基 囤发生 了突变 (factorV l 蛋白C的生物化学特性 Leidenmutation)，即在 159l核苷酸处发生 蛋白C(ProteinC)是一种糖蛋白．合成 了单个核苷酸替换(G—A)，引起因子V分 于肝脏 ，分子量为 62，O00d它是一种维生素 子中506处的精氨酸(arginine，A)被各氨酰 K依赖性 的酶原(zymogen)，在凝血酶一一 胺 (glutamine，G)所取代 这种突变的囤子 血栓调节蛋 白复台物 (thrombinthrom— Va对激活蛋 白C的裂解作用产生了抵抗， bomodulincomplex)的作用下被激活 。激活 但仍保持原有的促凝血活性 ，从而使血栓形 蛋白C(activatedproteinC)是凝血 因子 Va 成的危险性明显升高 。据估计 ，约90 及Ⅷa的生理性抑制因子，在蛋 白S(Protcin 激活蛋 白C抵抗的病例是 由于凝血因子V s)存在时，激活蛋白C选择性地裂解凝血因 Leiden突变引起的 J。在普通人群中因子V 子Va及Ⅶa，从而发挥了抗凝血作用。激活 Leiden 突变携带率为 2 ～ ；而在血 蛋 白C还可通过对纤溶抑制物的灭活作用 栓形成体质的病人中，激活蛋 白C抵抗的检 而激活纤溶系统 通过这种机制，纤溶酶原激 出率高达 52 ～64 。 活物受到保护而没有被抑制，从而使纤溶酶 3 激活蛋 白C抵抗与产科血栓形成 原(plasminogen)转变为纤溶酶 (plasmin)， 的关系 继而消化血凝块中的纤维蛋白 蛋白C系统 资料表明，激活蛋白C抵抗是静脉血栓 的抗凝特性严格制约了血栓形成 “--3_。 形成的最主要的遗传病因 ．也可以说因子 2 激活蛋白C抵抗的发生机理 V Leiden突变是血栓形成最常见的遗传素 激活蛋 白C抵抗 (activatedproteinC 质 。在深静脉血栓形成的病人中．激活蛋 resistance)是近 5年才发现的新事物。1993 白C抵抗发生率为