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ANCA相关小血管炎 韦格纳肉芽肿病（WG） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 显微镜下型多血管炎（MPA） ANCA相关小血管炎 我国发病率不清 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 认识水平提高 方法学的改进 湘雅三医院 我国ANCA相关小血管炎的特点 疾病构成 WG: 20.4% MPA: 79.1% CSS: 0.5% ANCA的靶抗原 84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3 = 6.7:1 Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 Shoichi Ozaki . Allergology International 2007; 56: 87-96 我科： WG 18.5% MPA 80.9% CSS 0.6% 国外： 以WG为主，约占80% 老年人患者的特点 99/234（42.3%）为老年人 老年人vs中青年 抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% MPA：79.8% vs. 50.4% WG：18.2% vs. 37.8% 肺受累重：发病和继发感染 年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素 Chen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209 我国以抗MPO抗体为主 我科：老年人96/163(57.0%) 间质性肺炎123/163(75.5%) 肾功能损害118/163（ 72.4%） 我国ANCA相关小血管炎的特点 误漏诊现象严重 发病至ANCA检测的时间 均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累 主要原因还是认识不够： 1.绝大多数基层医院没有独立的风湿科甚至肾脏科，未开展ANCA的检测 2.呼吸科、五官科、神经内科、ICU等相关科室医生对该类疾病的认识不够 Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 我国ANCA相关小血管炎 误漏诊多，如何解决？ 提高认识，综合诊断思维 1. S—表示皮肤（skin） K—表示肾脏(kidneys) L—表示肺(lungs) E—表示眼耳鼻喉(eye,ears, nose, and throat), N—表示神经（nerve） 如有以上3个系统受累并除外感染及肿瘤应考虑血管炎诊断 2.不明原因的 Hb↓、WBC↑、PLT↑、ESR↑和CRP↑ 规范化的ANCA检测 联合使用IIF法检测ANCA和ELISA法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关小血管炎具有很高的特异性。 病理活检是确诊的金指标 ANCA相关小血管炎的治疗策略 诱导缓解治疗 长期保护肾功能 减少复发 维持缓解治疗 尽快控制炎症 争取完全缓解 治疗 目标 预防感染、减少副作用 治疗 诱导缓解治疗（初始治疗） 维持缓解治疗 复发治疗 EUVAS-European Vasculitis Study Group vasculitis.org 经典诱导治疗方案：激素和CTX 强的松 剂量：1mg/kg·d，4-6周 10-15mg/d 维持 CTX 口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m 上述剂量直到病情缓解 months to one to two years 缓解率85~90%，其中75%为完全缓解 UpToDate 静滴和口服CTX比较 两组病人存活率、缓解率、缓解时间、复发率、肾脏预后均无显著性差别（也有研究认为静滴复发率高，口服死亡率高） CTX每月静点组： WBC减少发生率低（P0.01） 严重感染发生率低（P0.05） 性腺抑制发生率低（P0.05） 累积剂量小（16.4±3.7 vs 38.4 ± 10.4，P0.05） Arthritis Rheum 1998,41(10):1835-1844 其它方案：激素联合