急性早幼粒细胞白血病剖析.pptVIP

白血病发病情况 发病率（我国）：2.76/10万，占癌总发病数 的5%。 恶性肿瘤死亡率：男为第6位，女为第8位，儿童和35岁以下成人中为第1位。 急性慢性（5.5：1） 男性发病率高于女性（1.81：1） 病 因 病毒因素：C型RNA逆转录病毒、人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-1） 电离辐射 化学因素：笨、氯霉素、保泰松、烷化剂等 遗传因素 （一）生物因素 主要是病毒侵犯和免疫功能异常 （二）放射因素：X射线、 γ射线 （三）化学因素 化学物质：苯及其衍生物、亚硝胺类物质 药物：保泰松、氯霉素 抗肿瘤的细胞毒药物：烷类 （四）遗传因素 家族性白血病约占白血病的7/1000， 单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率为1/5～1/4，比双卵孪生者高12倍。 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21－三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74，Bloom综合征（侏儒面部毛细血管扩张）在26岁以内发病率为1/3。 （五）其他血液病 某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。 （五）与白血病侵润有关 1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度 巨脾罕见。 2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛 也可以出现其他骨关节 疼痛 3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明 4.口腔和皮肤：齿龈侵润，增生、肿胀、皮肤真皮结节 5.中枢神经系统白血病 6.睾丸侵润 7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现 肝脾肿大 颈部淋巴结肿大 胸骨压痛 皮肤出现弥散性斑丘疹 基本检查 　 1、外周血 典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。 　　2、骨髓像 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主30%，多数50%,且细胞形态较一致, 胞浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为： 　　M3a(粗颗粒型)：颗粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核 　　 M3b(细颗粒型)：胞浆中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小，核扭曲、折叠或分叶，易与急单白血病混淆。 　　 M3a M3b 柴捆状Auer小体 Auer是急性髓系细胞白血病所特有 鉴别AML和ALL的重要标志 常见于APL，但无绝对特异性 在诊断APL的过程中，如果细胞形态不典型，虽然观察到了柴捆状Auer小体，仍需结合MICM确诊，以免误诊。 细胞化学：细胞化学染色可协助形态学鉴别各种白血病。 M3 过氧化物酶 +++ ~ ++++ 糖原PAS 0 ~ + 碱性磷酸酶 0 ~ ± 非特异性酯酶 +++ 以细胞形态学为基础 MICM检测 骨髓细胞形态学(morphology，M)、 细胞免疫学(immunology，I)、 细胞遗传学(cytogenefics，C)、 分子生物学(molecular biology，M） 治疗要点 支持对症治疗 化 疗 CNLS的防治 造血干细胞移植 细胞因子治疗 老年急性白血病的治疗 高 白 细 胞 血 症 的 紧 急 处 理 防 治 感 染 改 善 贫 血 防 治 出 血 防 治 尿 酸 性 肾 病 纠 正 水 电 酸 碱 平 衡 失 调 （一）支持对症治疗 这是保证急性白血病病人争取有效化疗或进行造血干细胞移植，降低其死亡率的关键措施之一。病人如出现发热，应及时查明感染部位及查找病原菌，常规使用有效抗生素。 防 治 感 染 血小板低者可输浓缩血小板悬液，保持血小板＞20×109/L。并发DIC时，则应做出相应处理。 改 善 贫 血 原因：由于白血病细胞的大量破坏，尤其是化疗期间，可使血清及尿液中尿酸水平的明显升高，尿酸结晶的析出可积聚于肾小管，导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭。 处理：应嘱病人多饮水或通过静脉补液等，保证足够尿量，并应碱化尿液和同时口服别嘌醇。 防 治 尿 酸 性 肾 病 化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱平衡，及时发现异常并加以纠正，以保证机体内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。 纠 正 水 电 酸 碱 平 衡 失 调 诱导缓解治疗 （化疗） 缓解后治疗（化疗和HSC