第28章脂类的分解代谢.pptVIP

第28章脂肪酸的分解代谢 脂肪的生理功能: 生物膜的结构组分：磷脂、糖脂 储能物质、燃料分子（氧化时每克可释放出38.9 kJ 的能量，每克糖和蛋白质氧化时释放的能量仅分别为17.2 kJ和23.4 kJ。） 信号传导：激素、胞内信使 一、脂质的消化、吸收和传送 发生在脂质-水界面处 场所：胃、小肠上皮细胞 酶：胃脂肪酶、胰脂肪酶（辅脂酶）、 磷脂酶、 胆固醇脂酶 脂肪或肌肉细胞 小肠 二、脂肪酸的氧化 场所：线粒体基质（真核） 细胞溶胶 （原核） 脂肪酸进入细胞，在胞浆中被活化，形成脂酰CoA 10碳以上的脂酰CoA不能透过线粒体内膜 （三）脂肪酸的β氧化 b ①脂酰CoA脱氢氧化 在脂酰CoA脱氢酶的催化下，在?-和?-碳原子上各脱去一个氢原子，生成反式?,?-烯脂酰CoA，氢受体是FAD。 ②水化 ③再脱氢 在?-羟脂酰CoA脱氢酶催化下，脱氢生成?-酮脂酰CoA。反应的氢受体为NAD+。 此脱氢酶具有立体专一性，只催化L(+)-?-羟脂酰CoA的脱氢。 ④硫解 在?-酮脂酰CoA硫解酶催化下，生成乙酰CoA和比原来少两个碳原子的脂酰CoA。 (四) 脂肪酸?-氧化产生的能量 软脂酸（16碳）经7次?-氧化生成： 8个乙酰CoA （10） 80 7分子FADH （1.5） 10.5 7分子NADH （2.5） 17.5 活化消耗1分子ATP中两个高能磷酸键 三、不饱和脂肪酸的氧化 （二）多不饱和脂肪酸 异构酶、还原酶 奇数碳原子FA的氧化 脂酰CoA脱氢酶不能作用丙酰CoA 丙酰CoA+ATP+CO2 甲基丙二酸单酰CoA+ADP+Pi 丙酸的来源 反刍动物胃中碳水化合物酵解产生大量丙酸 某些氨基酸降解（如Val Ile）产生丙酸 脂肪酸的降解 所以丙酸代谢非常重要 脂酰CoA脱氢酶 烯酰CoA水合酶 羟脂酰CoA脱氢酶 酮脂酰CoA硫解酶 多功能蛋白 (四)脂肪酸的α氧化 ?-氧化 FA的?-碳被氧化成羟基，生成?-羟基酸 ?-羟基酸进一步脱羧、氧化 转变成少一个碳原子的脂肪酸 ?-氧化 中长链FA碳链末端（?）碳原子先被氧化 形成二羧酸（内质网） 二羧酸进入线粒体 从分子任何一端进行?-氧化 最后生成的琥珀酰CoA可直接进入TCA （一） 乙酰CoA的可能去路 TCA CO2+H2O+能量 类固醇合成前体 脂肪酸合成前体 在动物肝、肾脏中产生乙酰乙酸、D-?-羟丁酸和丙酮（酮体）。 乙醛酸循环——草酰乙酸 乙酰乙酸 酮体在肝脏中形成 但肝脏没有乙酰乙酸-琥珀酰CoA转移酶 酮体易溶于水，透出细胞进入血液循环 在肝外组织进行氧化 ——肝内生成和肝外利用 是肝脏输出能源的形式 为酸性物质，累积产生酸中毒，破坏机体水盐代谢平衡 糖尿病 一般情况：乙酰乙酸在肌肉线粒体中的分解 五、磷脂的代谢 磷酸甘油酯 六、鞘脂类代谢 二 糖脂的降解与生物合成 七、甾醇代谢 胆固醇不被降解、氧化为CO2和H2O 进入肠道的胆固醇 八、脂肪酸分解代谢的调节 （一）脂酰CoA进入线粒体的调控 肉碱酰基转移酶Ⅰ 丙二酰CoA为肉碱酰基转移酶Ⅰ抑制剂 （三）激素的调节： cAMP依赖的PK、 肾上腺素、胰高血糖素促进脂水解 胰岛素抑制脂水解 chylomicron particle 乳糜微粒 无机焦磷酸酶水解 （四）乙醛酸循环 油料种子萌发时，脂肪酸β-氧化是在乙醛酸循环体内进行的。 乙醛酸循环——三羧酸循环支路 在异柠檬酸与苹果酸间搭了一条捷径 植物和微生物兼具有这样的途径 意义不在于产能 乙酰CoA 原始细菌生存 乙醛酸循环的生物学意义 可看成TCA循环的一条支路（琥珀酸可进入TCA） 苹果酸进入细胞质可进行再氧化草酰乙酸 糖异生 糖（油料种子萌发时脂肪转变成糖） 对于某些植物、微生物，乙酸、乙酸盐、乙酰COA等成为赖以生存的细胞原料 卵磷脂（磷脂酰胆碱——PC)可由脑磷脂的氨基甲基化而来 胆固醇的转化 转化为胆酸及其衍生物 转化为类固醇激素 转化为VD 鞘磷脂 磷酸胆碱 糖脂的降解 糖脂 脂酶和糖苷酶 脂肪酸+单糖及衍生物+甘油+鞘氨醇等 软脂酰CoA + L-丝氨酸 胆汁酸盐 粪固醇 转化成7-脱氢胆固醇 VD3 组织中生成胆固醇酯——LDL/HDL核心组分 固醇类激素——肾上腺皮质激素，性激素 （二）心脏线粒体中 线粒体中乙酰CoA抑制硫解酶活性 1. 下列哪项叙述符合脂肪酸的β氧化： A．仅在线粒体中进行 B．产