血友病性骨关节病的外科治疗.ppt

我们的观点 1 小的、早期的与周围重要血管神经脏器无太多关系的假瘤可考虑全切 2 其余的可以部分切除以减轻局部压力为主 3 选择何种切除方式还应根据患者的具体情况定 肢体远端假瘤切除 手术潜在风险 截肢术 适应症 无法控制的出血 神经血管损伤严重 大片的感染 大的组织缺损 梁**，男，32岁 发现右大腿肿物16年 林**，男，23岁 发现左膝肿痛10年，破溃、流血、流脓5月 陈**，男，25岁 左大腿肿痛11年，红肿并流脓3月余 吴**，男，23岁 左大腿疼痛、肿胀、活动受限10余年 韦*，男，22岁 发现右髋部巨大包块2年 面临的困境 患者畸形严重、病情复杂、手术难度大 手术适应症很强、患者期待较高 围手术期管理麻烦 围手术期因子替代费用昂贵 只允许完成确定性手术、失败代价非常大 总 结 救治经验 详细且全面的病史采集 全面的内科检查与协助治疗 正确的影像学分期的评估 个体化制定手术方案 血友病治疗中心进行，抗凝药物的正确使用 有经验的骨科医师，特殊外科技术的使用 适当的术后康复锻炼及并发症的治疗 血友病性骨关节疾病需要早期发现及治疗 血友病骨病外科手术治疗需要多学科医疗团队合作协同完成 三种治疗方式的对比 三种治疗费用的对比 大多数学者观点 因子预防治疗为首选 因子治疗3月后无缓解，RS为最佳选择 RS治疗18月后(1次/6月)无效，AS为最后选择 血友病性关节炎 关节表面广泛侵蚀和破坏，关节软骨间隙变窄 骨质破坏，边缘骨赘形成 关节表面显著不平整，有反应性骨硬化 间隙消失，骨性畸形 关节疼痛，僵硬，活动受限 8岁 11岁 15岁 19岁 患者男性，膝关节X线片表现如下： 肘关节X线片表现如下： 8岁 11岁 15岁 19岁 踝关节X线片表现如下： 8岁 11岁 15岁 19岁 关节周围截骨术 适应症 术前X光正侧位片 术前 术后 人工关节置换术 用人工制造的关节代替疼痛且丧失功能的关节的方法，常用于髋及膝等关节 解决疼痛、功能障碍、跛行等问题 早期下地活动，缩短住院时间 早期进行正常的生活和工作 下肢深静脉血栓形成（DVT） 深部感染、异物反应 术后疼痛 假体松动、磨损或折断 脂肪栓塞综合征（FES） 人工关节脱位 优点： 常见并发症： 陆**，44岁 (60kg) 反复双膝关节肿痛37年，右髋部肿痛27年 钱*，男，27岁 反复膝部肿胀伴活动受限10年余 CT scan of both knee During the operation 血 友 病 性 假 肿 瘤 骨与软组织反复出血 间室内积血 局部增大的血肿 压迫、破坏临近组织 发病率：血友病患者的1%-2% 分 型 根据X线片表现 根据发病部位（ Gilbert分型） 症状及体征： 影像学检查 血友病性假肿瘤的治疗 保守治疗 早期足量因子疗法是治疗的基础 缺点：制动+因子能改善症状，但不能阻止病变继续发展（易再出血） 放 疗 疗效不明确，一般不首选 局部抽吸引流术 优点 缺点 操作相对简便且损失较小 花费相对少 更少的住院日 潜在感染风险 大的发生于软组织假瘤 保守治疗无效 皮肤坏死和神经血管压迫症状 可用于预防病理性骨折的发生 儿童保守或放疗无效才考虑手术 手术切除 适应症 全部切除 不同观点 部分切除 若病变组织不完全切除，复发可能性大 周围的神经血管束等结构的存在的限制 医院骨科 血友病性骨关节病的外科治疗 Nanfang Hospital Contents 引言 1 血友病性关节病 3 血友病性假肿瘤 4 总结 5 围手术期处理 2 引 言 患者梁某，男，24岁；无血友病病史，否认家族史 主诉：左大腿血肿清除术后20天，复发1周 现病史：缘于3月前打篮球撞伤致左膝部疼痛、肿胀、活动受限。经治疗后肿胀消退。1月后再次剧烈活动后膝部出现红肿热痛，当时并未诊断为血友病，于当地医院行“左大腿肿块清除术”。术后患者术口渗血不止，查血常规示凝血功能异常；到南方医院就诊时术口仍渗血，行因子检查示“IX因子水平3.3%” 误诊病例 术前X片示左股骨骨质未见异常，软组织明显肿胀 术前MRI示左侧股骨周围肌群及肌间隙可见团片状异常信号影，长度为161mm，直径约54mm；结合病史，诊断为左大腿血友病性假肿瘤 围手术期处理 术前明确血友病的诊断至关重要 术前常规检查（APTT、凝血因子活性和抑制物筛查） 手术部位详尽的体检和影像学检查 关节功能评定、肌力检查 凝血因子的监测、持续的评估和替代治疗 不推荐椎管内麻醉 小型可局麻，中大型手术宜全身麻醉，术前应排除影响全麻的颈部疾病 无创监护，控制性低血压，术中全程细致操作，仔细止血 血友病A，首选凝血因子VIII制品(抗血友病球蛋白，AHG 1u/kg体重，