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* * * * * K-F环凯泽-弗莱舍环 * 呼吸异常,若安静状态下呼吸频率超过30-40次/分,需 警惕神经源性肺水肿。心率增快(>160次/分),2011版>140-150次/分。WBC≥15*10^9/L,除外其他感染因素。应激性高血糖>8.3mmol/L。较2011增加了第7条,出现循环功能障碍时,通常血乳酸≥2.0mmol/L.其升高程度可作为判断预后的参考指标。 * K—F环阴性不能除外WD。K—F环仅仅是 WD特征性的表现而非特异性表现,其他慢性胆汁淤积性肝病和新生儿胆汁淤积时也可有K—F环阳性。不同临床表型患者K—F环阳性率迥异:神经型患者可以高达95%,成 人肝型患者为44%~62%,儿童肝型患者通常难以发现K—F 环。欧美指南指出,眼科表现除K—F环外,还可有向日葵样 白内障。K—F环及向日葵样白内障会随着治疗的改善或者成功的肝脏移植手术而消失,但是它的消失与临床症状的缓解 无关。在长期口服药物治疗的患者中,这些体征消失后再次 出现提示患者的依从性不好。 * * 呼吸异常,若安静状态下呼吸频率超过30-40次/分,需 警惕神经源性肺水肿。心率增快(>160次/分),2011版>140-150次/分。WBC≥15*10^9/L,除外其他感染因素。应激性高血糖>8.3mmol/L。较2011增加了第7条,出现循环功能障碍时,通常血乳酸≥2.0mmol/L.其升高程度可作为判断预后的参考指标。 * * * 控制高热:体温超过38.5℃者,采用物理降温(温水擦浴、使用退热贴等)或应用退热药物治疗。常用药物有:布洛芬口服,5~10mg/(kg·次);对乙酰氨基酚口服,10~15mg/(kg·次);两次用药的最短间隔时间为6小时。 保持安静:惊厥病例需要及时止惊,常用药物有:如无静脉通路可首选咪达唑仑肌肉注射,0.1~0.3mg/(kg·次),体重<40kg者,最大剂量不超过5mg/次,体重>40kg者,最大剂量不超过10mg/次;地西泮缓慢静脉注射,0.3~0.5mg/(kg·次),最大剂量不超过10mg/次,注射速度1~2mg/min。需严密监测生命体征,做好呼吸支持准备;也可使用水合氯醛灌肠抗惊厥;保持呼吸道通畅,必要时吸氧;注意营养支持,维持水、电解质平衡。 * 讨论版具体用量:干扰素α2b喷雾剂100万IU/d喷于患处;干扰素α1b雾化吸入2-4ug/(kg.次);干扰素α2b雾化吸入20-40ug/(kg.次) 利巴韦林体外实验证实有抑制EV71复制和部分灭火病毒的作用,可考虑使用,用法为10-15mg/kg.d,分两次静脉滴注,疗程3-5天。 * 七、处理原则及具体治疗 (一)一般治疗: 普通病例门诊治疗,注意隔离,避免交叉感染。适当休息,清淡饮食,做好口腔和皮肤护理。 积极控制高热。 保持患儿安静。 (二)病因治疗: 目前尚无特效抗肠道病毒药物。研究显示,干扰素α喷雾或雾化、利巴韦林静脉滴注早期使用可有一定疗效,若使用利巴韦林应关注其不良反应和生殖毒性。不应使用阿昔洛韦、更昔洛韦、单磷酸阿糖腺苷等药物治疗。 七、处理原则及具体治疗 七、处理原则及具体治疗 (三)液体疗法: 重症病例可出现脑水肿、肺水肿及心功能衰竭,应控制液体入量。液体治疗给予生理需要量60-80ml/kg.d,建议匀速给予,即2.5-3.3ml/kg.h.维持血压稳定。休克病例在应用血管活性药物同时,予生理盐水5-10ml/(kg.次)进行液体复苏,15-30分钟内输入,此后酌情补液,避免短期内大量扩容。仍不能纠正者给予胶体液输注。 七、处理原则及具体治疗 (四)降颅压: 应在严密监测下使用脱水药物,常给予20%甘露醇0.25~1.0g/kg·次,每4~8小时1次,20~30min快速静脉注射,严重颅内高压或脑疝时,可增加品频次2~4小时1次。 严重颅高压或低钠血症患儿可考虑联合使用高渗盐水(3%氯化钠)。 有心功能障碍者,可使用利尿剂,如速尿1~2mg/kg静脉注射。 七、处理原则及具体治疗 (五)血管活性药物: 1.第3期患儿血流动力血改变为高动力高阻力型,以使用扩血管药物为主。可使用米力农,负荷量50~75ug/kg,15分钟输注完毕,维持两从0.25ug/kg.min起始,逐步调整剂量,最高可达1ug/kg.min,一般不超72小时。 高血压者应将血压控制在该年龄段严重高血压值以下(见表1),可用酚妥拉明1~2ug/kg.min,或硝普钠0.5~5ug/kg.min,由小剂量开始逐渐增加剂量,直至调整至合适剂量,期间严密监测血压等生命体征。 七、处理原则及具体治疗 表1?儿童(≤5岁)严重高血压参考值 七、处理原则及具体治疗 (五)血管活性药物: 2.第4期血压下降时,可应用正性肌力及升压药物治疗,如:多巴胺5~20ug/
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