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第九章 线粒体（mitochondrial）;缨布艺附依瞎留沙献愧厂压距竖拍硒艾蝶优漳阴曾工邑伸饵遇奉轨詹庸蜗线粒体作用机理线粒体作用机理;为 何 线 粒 体 能 提 供 能 量 ？;;线粒体概述： 1、有机物→分解代谢→能量; 2、存在于除红细胞以外的一切真核 细胞中; 3、能量的80%由线粒体提供。; 第一节 线粒体的生物学特征 ;;参靳封喉梢拆孰溃自惧吨搬追翠凶尊烫沟如孙始蚤空俱镊夹衍断棉主钦唉线粒体作用机理线粒体作用机理;（二）分布;（三）功能区隔;;阻瑟吟铅闯痰搞曳驼划铆粹晾肋屉垛损沏弧矮蕊迟烂粤盔钓示撅锁视镊骄线粒体作用机理线粒体作用机理;(一)大小:为较大的细胞器,直径约0.5-1.0um (二)数目:数百至数千不等,一般为1000-2000 个,不同细胞差异很大: 哺乳动物成熟红细胞: 无 ???子细胞: 25个 肝细胞: 1300个 卵母细胞: 30万个 (三)电镜下结构:双层膜套叠而成的封闭性 膜囊结构,内外膜不相连,与细胞质隔离;1.外膜（outer membrane):最外面,一层单位膜7nm， 脂类 和蛋白各1/2, 含直径1-3nm通道 的孔 蛋白, 可通过5000以下分子量的物质。 标志酶——单胺氧化酶;2.内膜和内部空间 内膜(inner membrane)：一层单位膜 5nm， 蛋白占76%, 高度的选择通透性,分子量大于150的物质不能自由通过。内膜具有嵴cristae，内膜上向内腔突起的折叠，能扩大表面积（5~10倍），分两种：①板层状、②管状；嵴上有基粒。;Lamellar cristae;Tubular cristae;;基粒 (elemetary particle) （ATP合酶/ F0F1ATP酶）  头部 (偶联因子F1)：圆球形，突入内腔，  具有酶活性，催化ADP→ATP  柄 部： 连接头部和基部，调控质子通道 基部 (F0偶联因子) ：嵌于内膜中，有物种差异，连接 F1和内膜，质子流向F1的穿膜通  道;嵴膜上垂直分布着的许多基本颗粒（基粒，F1颗粒）;; 膜间腔（外室） (intermembrane space / out chamber)： 内外膜之间 包括嵴内腔 含多种可溶性酶 含底物和 辅助因子。 标志酶——腺苷酸激酶 ; 基质腔（内室 / 嵴间腔） (matrix space / inner chamber) ： 三羧酸循环的重要场所。 标志酶——苹果酸脱氢酶 基质(matrix)： 含多种酶 ，双链环状DNA、RNA、核糖体 ; 二．线粒体的化学组成 1. 水：是线粒体中含量最多的成分 2. 蛋白质：占65%-70%，分布在内膜和基质中 分为： 可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白 不溶性蛋白：膜结构蛋白 3. 脂类 ： 占25%-30%，主要是磷脂 4. 另外还含有：DNA、辅酶、维生素、无机离子 5. 含有120多种酶，是细胞中含酶最多的细胞器 ;酶蛋白的分布;2、内膜;几种不同部位的标志酶： 内 膜 —— 细胞色素C氧化酶 外 膜 —— 单胺氧化酶 基 质 —— 苹果酸脱氢酶 膜间腔 —— 腺苷酸激酶;线粒体内膜的主动运输系统 ; 三．线粒体基因组 1. 线粒体DNA: 1) 有自己的遗传系统 2) 是除核以外唯一含有DNA的细胞器 3) 只有一条DNA——线粒体DNA(mtDNA)，编码线粒体 的tRNA 、rRNA和蛋白质 4) 人全序列基因测序已经完成——剑桥序列，含有 37个基因、定位于22种tRNA，2种rRNA，编码13种 蛋白质 ; 5) 双链环状DNA分子: 重链/轻链 6)