全血细胞少的病因诊断与治疗.pptVIP

全血细胞减少（Pancytopenia） 定义： 多种原因 白细胞（WBC）4×109/L 血小板（PLT） 100×109/L 6月～6岁 血红蛋白（Hb）110×109/L 6岁～14岁 血红蛋白（Hb）120×109/L 一组综合征，可以是血液病或非血液病 发病机理 造血干细胞病变 造血原料不足 全血细胞减少 血细胞破坏过多 病态成分在骨髓中浸润 全血细胞减少的常见病因 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 溶血性贫血合并再障危象 噬血细胞综合征 低增生性白血病 坏死性淋巴结炎 急性造血功能停滞 脾功能亢进 全血细胞减少各疾病的特点和治疗 （一）再生障碍性贫血 范可尼综合征（先天性再障） 病因：常染色体隐性遗传性疾病 特点： 头小畸形、斜视、体格矮小、智力低下 骨骼畸形，以挠骨和拇指缺如或畸形常见 血象：全血细胞减少、网织红细胞减少 骨髓象：红系增生和巨幼变；脂肪增多 生化：HbF（5％～1