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GBSGuillain-Barre syndrome (GBS/AIDP) 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS） 流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗 预后 GBS－概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 GBS－流行病学 GBS的年发病率为0.6~1.9/10 男性略高于女性 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势， GBS－病因及发病机制 GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，约占30%，此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。 分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 GBS－临床表现 病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰； 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹 如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。 GBS－临床表现 感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感， 可先于瘫痪或与之同时出现； 感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布， 震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30% GBS－临床表现 脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。 所有类型GBS均为单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。 GBS－临床表现 GBS的临床分型 经典格林-巴利综合征：即AIDP。 急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。 Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。 GBS－辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显 心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。 神经传导速度(NCV)和EMG检查 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润 GBS－诊断 病前感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。 GBS－鉴别诊断 低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍 血钾改变，脑脊液正常 脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢 急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验 GBS－治疗 辅助呼吸 肺活量降低至20~25ml/kg体重以下 动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器 先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开 对症治疗 重症监护 高血压可用小剂量β受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛 GBS－治疗 血浆交换： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白临床试验表明，接受PE的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。 GBS－治疗 静脉注射免疫球蛋白 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg·