鼻根肿物的鉴别诊断.ppt

* 胶质瘤的外观容易与毛细血管瘤相混淆。 * 分叶肿物T1少高信号 T2高信号 增强强化明显 * 下面是开头所述病例的MRI A 轴位T1，表现欠均匀的低信号影，边缘清楚，位于皮下。 B T1曾强 ，强化明显 CT2低信号 D矢状位，边缘清，未见与颅内相通。 鼻根肿物鉴别诊断 儿童鼻根肿物 发病率低，约1/40,000~1/20,000 最常见的三种类型： 鼻瘘管囊肿、鼻胶质瘤、鼻脑膜脑膨出 其他还包括： 血管瘤、纤维瘤、脂肪瘤、肉芽肿等等 潜在并发症有： 脑膜炎、脓肿、骨髓炎、海绵窦血栓静脉炎、癫痫等等 最关心的问题： 是否与颅内相通？ 前神经孔的发育 鼻皮窦囊肿的发生机制 皮肤硬膜分离不全 皮肤成分进入回缩道 囊肿形成 20%与颅内相通 表皮样囊肿和皮样囊肿 皮肤凹陷或小瘘口 可移动的光滑肿块 鼻梁增宽，眼距变大 脂质、脓液、毛发溢出 表皮样囊肿 液体特征 T1低信号 T2高信号 皮样囊肿 T1高信号 T2不均高信号 鸡冠分叉或盲孔扩大 临床表现 影像特征 鼻脑膜脑膨出发生机制 鼻额型 鼻筛型 额鼻区肿物 表面皮肤菲薄，透光实验（+） 触及随同脉搏或呼吸的搏动 Furstenberg征（+） 囊内纤维化时不典型 与脑组织相延续 T1不均的低信号和等信号 T2不均的高信号 鸡冠变形或消失 盲孔扩大 临床表现 影像特征 额鼻型 鼻筛型 鼻胶质瘤发生机制 实质是胶质异位 切断颅内沟通的脑膨出 15%可见纤维蒂 包含神经胶质和纤维血管成分 鼻胶质瘤分型 鼻外型：位于鼻根附近 66% 表面被覆皮肤 鼻内型：生长于鼻内者 30% 表面被覆鼻黏膜 混合型：10% 无恶变记载 婴幼儿额鼻区肿物 边界清楚局限 无家族遗传性 不伴其他部位畸形 T1低信号或等信号 T2高信号 囊性变或黏液样变时不均 实质不强化，周边可强化 临床表现 影像特征 与脑膜脑膨出鉴别 质地硬韧 不随呼吸或脉搏搏动 Furstenber征阴性 毛细血管瘤 外观：暗红、猩红、淡蓝 镜下：薄壁毛细血管和结缔组织间隔 T1稍高信号 T2高信号，其内常见流空信号 强化明显 毛母质瘤 发生于皮肤的良性肿瘤 来源于毛囊的毛基质细胞 90%无自觉症状 质硬、表面皮肤可正常或呈红、蓝、紫色 嗜碱细胞、影细胞，巨细胞反应、钙化 影像学和病理学联系的相关研究很少 A B C D 小结 鼻根肿物影像检查首选MRI 发病率最高的前三位 不要贸然切取活检 * 各位老师，同道，下午好！我出科汇报的题目是：鼻根肿物的鉴别诊断。 * 儿童鼻根肿物的鉴别诊断存在一定困难。 其发病率低，约为1/40,000~1/20,000. 最常见的三种类病变是：鼻皮窦囊肿，包括表皮样囊肿和皮样囊肿、鼻胶质瘤和脑膜闹膨出 其他的类型还包括：血管瘤、纤维瘤、脂肪瘤、肉芽肿以及一些恶性肿瘤 其潜在并发症有：脑膜炎、脓肿、骨髓炎、海绵窦血栓性静脉炎、癫痫、眶内蜂窝织炎等 术前最关心的问题是：肿物的范围有多大、是否与颅内沟通、能否定性 * 上述三种主要病变都与前神经孔区（原始额鼻区）的发育相关。 前神经孔发生于胚胎第3周视隐窝之间 胚胎第8周出现系列变化——额骨和鼻骨之间出现额囟（一过性），硬膜在鸡冠前下漏斗形突出（颅底缺损区即盲孔），硬膜突出部位于额骨和鼻骨后下、中隔软骨前上（称鼻前空间 prenasal space），突出部可达鼻梁骨-软骨交界处皮下，以后硬膜退化，完全回缩入颅内。退化过程的异常可导致上述病变的发生。 A显示了额囟部的骨-软骨间隙和鼻前间隙 B 妊娠第4到7周，硬膜经盲孔突出进入鼻前间隙，终于鼻梁处皮下。 C正常的硬膜回缩仅在鸡冠前遗留盲孔 * 当神经外胚层和表面外胚层分离不全时，回缩的硬膜将牵引皮肤组织进入回缩通道，形成瘘管。 表皮囊肿-表皮脱屑堆积，无深层皮肤附属器 皮样囊肿-包含角化碎屑和附属器如汗腺 囊肿可以发生于回缩道的任何部位，浅在皮下形成皮肤的小凹陷，深可达颅内甚至第三脑室前。约20%的病例与颅内相通。 * 临床表现随患者年龄大小，囊肿或瘘管的部位范围不同而各异。可表现为皮肤的小凹陷或小瘘口，或皮下光滑且有特殊移动感的小肿块。鼻梁增宽、眼距变大。如为瘘管，挤压时可有皮质样分泌物甚至细小毛发溢出，感染时则可溢脓。 MRI上瘘管显示为鼻梁皮下至鼻前间隙的线状T1低信号。 表皮样囊肿显示为液体样特征即T1低信号，T2高信号。 皮样囊肿因含脂肪成分而表现为短T1和不均匀的T2高信号。 出现鸡冠分叉或盲孔扩大时提示颅内沟通。 * 这是一个三岁的男孩，表现为鼻背的小瘘口。可见宽鼻梁和轻度的眼距增宽。 矢状为T1加权像表现鼻前间隙的略低信号影。 C和D是脂