8 临床输血相关问题.pptVIP

抗球蛋白试验(Coombs test)检测IgG抗体的原理 上海交通大学医学院 Rhnull RBC上缺失所有Rh抗原 无效型Rhnull RhD和RhCE位座出现缄默基因 （ RhD缺乏，RhCE无活性） 调节型Rhnull Rh基因正常，RhAG出现无效突 变（纯合子/双杂合子） 大部分Rhnull是调节型Rhnull 上海交通大学医学院 胎儿早期Rh抗原充分发育并维持整个一生 脐带血或新生儿红细胞Rh抗原与成人一样强 Rh血型抗原的抗原性强度仅次于A、B抗原 Rh抗原显示剂量效应 Rh抗原的发育 上海交通大学医学院 Rh血型系统的临床意义 Rh血型与输血 Rh(+)血 Rh(-)患者 抗-D抗体 再次输入Rh(+)血 溶血 上海交通大学医学院 Rh血型系统的临床意义 Rh血型与妊娠 上海交通大学医学院 D变异型的定义 红细胞上所含D抗原缺乏或被其他基因错代了一种 或一种以上组成D抗原嵌合体的因子时，统称为D 变异型 变异型D在初筛试验中，常被定为Rh阴性，需进一 步做确认试验 Rh血型的 D变异型 上海交通大学医学院 D变异型分类 弱D型（weak D) 不完全D型（partial D） Rh血型的 D变异型 上海交通大学医学院 Rh（D）抗原 上海交通大学医学院 RhD变异型红细胞与部分抗D血清发生凝集反应 而变异型与另一部分抗D血清不发生凝集反应 RhD变异型需用间接抗球蛋白试验证实 RhD变异型血清学特点 上海交通大学医学院 RhD阴性机制 RhD基因缺失：无D抗原 RhD基因改变：D蛋白失活 RhD-CE-D融合基因：无D抗原产生 上海交通大学医学院 定义 与D抗原结构基本无区别，只是D抗原数量 少，大约在490～1,870个位点之间 分类 低效级、高效级和Del (占黄种人20%左右） 特性 与各抗-D试剂的反应基本一致，该个体的 血清中不产生抗-D 弱D（weak D，Du） 上海交通大学医学院 定义 D抗原由多个独立的抗原决定簇组成，缺乏 部分D抗原决定簇的红细胞 分类 超过30种D表位（4th ISBT，2001）， 单克隆抗-D可区分8种 特性 与各抗-D试剂的反应强度不同，经免疫后可 产生抗-D 部分D（partial D） 上海交通大学医学院 弱D与部分D的比较 弱D 部分D RhD基因 基本无变化 缺失、突变 D表位 量变，偶有质变 质变及量变 与抗-D反应性 一致变弱 阳性或阴性 产生抗-D 不会 会 上海交通大学医学院 RhD变异型供血者 免疫原性不强 反应原性强 RhD变异型受血者 接受Rh阳性红细胞刺激，可以产生某种 形式的抗D抗体 Rh D变异型的临床意义 上海交通大学医学院 RhD变异型在妊娠方面 RhD变异型孕妇妊娠Rh阳性胎儿可以产生抗D RhD阴性孕妇妊娠RhD 变异型胎儿，也可以产 生抗D Rh D变异型的临床意义 上海交通大学医学院 人体Rh抗体的产生 人体Rh抗体产生的主要途径 输血免疫 妊娠免疫 人体Rh抗体产生的时间 初次免疫后2~6个月内 再次免疫后，3周内抗体浓度可达到高峰 约1/3Rh 阴性的人，经Rh阳性抗原免疫后，不产生抗D 上海交通大学医学院 人体抗D抗体免疫球蛋白性质 大部分抗D抗体为IgG类 少数抗D抗体为 IgM 类，但一般总伴有 IgG 抗体 IgA 性质抗D十分罕见，并且只是混含在IgG抗体中 上海交通大学医学院 输血 受血者血浆中存在抗Rh抗体，输入Rh 阳性的红细胞血液成分，将引起严重的溶血性输血反应 妊娠 血浆中存在抗Rh抗体的孕妇，妊娠 Rh阳性胎儿时，IgG类抗Rh抗体可以通过胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿红细胞，引起新生儿溶血病 抗Rh抗体的临床意义 输血相关血清学检测 ABO和Rh血型 红细胞血型 ---ABO血型：A、B、H三种多糖抗原形成四种血型 ---Rh血型：D、C、c、E、e五种蛋白抗原 D、C、c、E、e ←红细胞膜 RhD阳性：99.6％ RhD阴性：0.4％