10神经系统变性疾病（2学时）.pptVIP

5.临床表现 隐匿起病，缓慢进展，逐渐加重 三个症状群：日常生活能力丧失，行为症状和认知能力损害 生活能力下降导致病人需要专人护理，确诊后一般还能生存5~10年 AD的三大症候群 日常生活（ADL） 行为（Behaviour） 认知（Cognition） 认知障碍（Cognition ） 记忆障碍 近记忆力，个人经历记忆，生活中重大事件 定向障碍（时间、地点） 语言障碍 视空间能力受损 计算能力下降 判断和解决问题能力下降 精神及行为异常（Behaviour） 情感/心境恶劣： 抑郁、焦虑、欣快、易激惹、情感易变 淡漠/退缩： 兴趣减少主动性差，因长久保持一种想法以决定其行为，使意志能力丧失 言语增多，反复提问，重复收敛 游荡、尾随、日夜倒错 幻觉/妄想： 多疑、被窃、嫉妒、被害、不忠 激越/攻击： 拒绝帮助，甚至出现以往从未 有过的暴力行为 失抑制 日常生活能力下降（ADL） 基本生活能力 穿衣 吃饭，吃药 大小便，个人卫生，洗澡 应用工具能力 打电话，购物，管理钱财， 烹调，整理家务，洗衣， 吃药，坐车。 6.辅助检查 影像学 脑萎缩、脑室扩大 海马区血流和代谢降低 脑电图 早期波幅降低、α节律减慢 晚期弥漫性慢波，普通θ波的背景上重叠着δ波 神经心理学检查 MMSE、ADAS-cog、HDS、CDR、GDS 脑脊液检查 基因检查 7.诊断标准（ DSM-IV 标准） 进展性多个认知功能缺损，包括以下两项 记忆障碍，包括学习新知识和回忆旧知识均有障碍 一个或数个下列功能障碍，如失语、失用、失认以及执行功能障碍 以上认知功能障碍导致患者社会活动和职业能力明显减退，不能胜任以往工作 认知功能丧失为逐渐起病，并缓慢持续进展 认知缺陷，排除其他原因(中枢神经系统及系统性) 无意识障碍（谵妄），并不能由其他精神疾病解释 美国精神病学会精神障碍诊断统计手册 8. 治疗 非药物治疗 支持治疗 生活护理 药物治疗 改善认知功能 胆碱能制剂：安理申 NMDA受体拮抗剂：美金刚 脑代谢保护剂 控制精神症状 9. 预后 早期诊断可使患者从容地计划从工作岗位退休，安排理财，与医生和家人讨论未来医疗问题。 晚期患者需要照看，防止鲁莽行为自伤或伤及家人。 病程通常持续5~10年，常死于营养不良、肺部感染和褥疮并发症。 第四节 痴呆的鉴别诊断 血管性痴呆 额颞叶痴呆 路易体痴呆 正常颅压性脑积水 1. 血管性痴呆 血管性痴呆（Vascular Dementia，VD）是指各种脑血管病引起的获得性认知功能障碍综合征 有卒中史，急性起病，波动性病程，阶梯式恶化，智能损害呈斑片状缺损 局灶性体征 影像学检查示多发性梗死灶，脑白质疏松 VD与AD的鉴别要点 血管性痴呆VD 阿尔茨海默病AD 性别 男性多见 女性多见 病程 波动性进展 持续进展 自觉症状 常见，头痛、肢体麻木等 少 认知功能 斑片状损害，人格相对保留 全面性痴呆，人格崩溃 伴随症状 局灶性神经系统症状体征 精神行为异常 CT/MRI 脑梗死或出血灶 脑萎缩 SPECT 局限性、非对称性血流低下 颞顶叶对称性血流低下 我们简单的过一下 * 神经系统变性疾病 Neurological Degenerative Diseases * 第一节 概述 第二节 运动神经元病 第三节 阿尔茨海默病 第四节 痴呆的鉴别诊断 * 斯蒂芬·霍金(1942-) 1963年 肌萎缩侧索硬化症 6月21日 世界渐冻人日 * 罗纳德·里根（1911-2004） 1994年患 阿尔兹海默症（老年性痴呆） 9月21日 世界老年痴呆日 第二节 运动神经元病 1.概念 Motor Neuron Disease（MND） 一组选择性损害脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病，临床表现为上下运动神经元损害的不同组合。 ①锥体细胞 锥体束（皮质脑干束皮质脊髓束） ②脑干运动神经核团 ③脊髓前角 2.病因和发病机制 分子遗传机制 5～10% ALS为家族性，90%以上为散发性 已发现的致病基因主要有SOD1、FUS. 氧化应激机制 兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制 其他（中毒、感染、免疫介导等） 3.病理 大体标本无特异性 皮层大锥体细胞、脑干和脊髓前角运动细胞数目减少和变性，胶质细胞增生 锥体束变性和脱髓鞘 肌肉活检示失神经改变（大小不等的肌纤维聚集在一起，呈群组萎缩） 4.临床表现 上、下运动神经元受损症状与体征并存 肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合 感觉、眼外肌、括约肌功能不受影响 5.