大泡性类天疱疮.docxVIP

定义 pemphigoid，BP）是一种多发于老年人的慢性泛发性自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁较厚、紧张且不易破溃，组织病理为表皮下大疱，免疫病理显示基底膜带（BMZ）IgG和C3呈线状沉积，预后良好。?大疱性类天疱疮（bullous 发病机制 000。本病可能是由于基底膜带透明板部位的抗原与自身抗体结合后，激活补体，吸引白细胞至BMZ，并释放各种蛋白水解酶，最后导致BMZ损伤及表皮下水疱形成。?000 80%～90%的大疱类天疱疮患者血清能与其发生反应。大疱性类天疱疮抗原2（BPAg2，又称BP180）为次要抗原，分子量180?目前认为本病属于获得性自身免疫性疾病。大多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体，免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带（BMZ）的透明板。研究发现BP的靶抗原分两种。大疱性类天疱疮抗原1（BPAg1，又称BP230）是BP最主要的抗原，分子量230 临床表现 本病好发于50岁以上的老年人，典型损害为在红斑或正常皮肤上出现半球形紧张性大疱，疱壁厚，不易破裂可有血疱，直径1～2cm，内含浆液，尼科利斯基征阴性糜烂面常覆以痂皮或血痂（图1）。有的患者初发为水肿性红斑或风团样损害。好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约25%的患者在口腔黏膜出现水疱或糜烂。病程大多进展缓慢，水疱不断愈合及新生，可有不同程度的瘙痒。预后好于天疱疮。若治疗不及时，皮疹可增多，泛