2010-BTS非囊性纤维化支扩指南.pptVIP

2010-BTS非囊性纤维化支气管扩张指南 前言 第一个全球性专业指南 检索1803篇英文文献，最终汇集549篇 缺乏大规模临床研究，指南大部分建议仍源于病例报道及专家意见 部分借鉴了囊性纤维化研究 指南简介 病因及病理 临床评估 检查评估 治疗 病因及病理 大气道先天性异常：先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、巨大气管-支气管症、马方综合征、食管气管瘘 [D] 异物和误吸：儿童下气道异物吸入、心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常 [D] 既往严重下呼吸道感染：41%~69%，特别是婴幼儿时期呼吸道感染（细菌性肺炎、百日咳、结核杆菌、支原体、病毒） [C] 结核和非结核分枝杆菌 [D] 其他气道疾病：ABPA、哮喘、囊性纤维化、弥漫性泛细支气管炎 [D] 病因及病理 结缔组织病：2.9%~5.2%类风湿关节炎患者HRCT可见支气管扩张 [D] 炎症性肠病 [D] 纤毛功能异常：原发性纤毛运动障碍（呼吸道症状、鼻窦炎、男性不育、女性宫外孕等） [D] 其他疾病：肺气肿筛查是否存在a1抗胰蛋白酶缺乏、黄甲综合征 [D] 上气道评估：纤毛功能异常、体液免疫 功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征 [D] 临床评估 临床表现 咳嗽：90% 咳痰：75%~100% 呼吸困难：72%~83%，程度与FEV1下降、支气管扩张程度及痰量相关 咯血：50%，与感染相关 焦虑、乏力、