多发性肌炎的概述.PPT

一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后 定义 多發性肌炎(Polymyositis)： 多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润和肌纤维变性为特点的综合征。 皮肌炎(Dermatomyositis)： 侵犯肌肉也侵犯到皮膚。 概　述 原发性多发性肌炎 成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 流行病学调查 发病率:0.5/10万~8/10万 发病年龄：5 ~14岁和45 ~64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1 发病机制 自身免疫依据： 抗肌球蛋白抗体 MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 免疫介导依据 PM：肌纤维中炎性渗出液中含大量活化的T细胞（主要是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬细胞侵犯非坏死性肌纤维，B细胞很少。 DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管壁有IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效 感染因素