锥外系统疾病及其鉴别诊断1.pptVIP

锥外系统疾病及其鉴别诊断;（1）广义（与运动调节有关的中枢神经结构）;（2）狭义（临床所指为局限的锥体外系）;锥体外系病变的主要症状和疾病;一、舞蹈 ;临床表现 ;2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。;④舌：舌不停地扭动，伸舌很能维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动，引起构音困难和吞咽障碍。 3、肌张力降低及肌力减退，有人把肢体舞蹈样不自主运动，随意运动失调与随意肌软弱无力称为小舞蹈病三联征。 4、精神病状：可有躁动、不安，活动过度，病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。;辅助检查;鉴别诊断 ;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;治疗;一、舞蹈;临床表现 ;临床表现;临床表现;⑥人格与行为异常：多在神经症状及认知障碍前数年已有人格改变。 ⑦睡眼障碍：多表现为白天好睡、夜间失眠。 ⑧自主神经功能障碍：性欲减退，大小便控制力差，手足多汗或紫绀。;影像学检查;诊断与鉴别诊断 ;鉴别诊断;鉴别诊断;一、舞蹈;二、抽动;（二）抽动时临床表现;4.复杂性抽动：两个以上肌群的急速不随意运动性抽动，或复杂的抚摸动作发声性抽动，前者表现为定型的复杂协调动作，好像有目的的随意动作，如踢球、跳跃或模仿他人动作。后者表现为具有语言特征，如讲话，刻板的发出咒骂和淫秽词句。 5.单一形式抽动：由单一肌群抽动构成，永远只表现为一种形式的抽动如眨眼。 6.多形性抽动：由两个以上的肌群抽动而造成，表现两种形式以上的抽动，如一直眨眼和转颈，两者可同时出现或先后出现。 ;（三）抽动与其他多动症状的鉴别 ;（四）抽动的分类;1、习惯性抽动： 正常人也可发生抽动，称为习惯性抽动，是由不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌群，不扩展，持续时间短，可自行消失。;2、无器质性病因时抽动，即功能性抽动。 ①2岁可发病，6~12岁发病率最多，以后随年龄增长而减少。 ②抽动常累及面部（眼、耳、鼻、唇、舌、喉头抽动）各种形式的抽动，大多较轻，单一性。其他部位较少受损：包括额、胸部扭转样发作，肩臂抽动，下肢抽动表现为行走时突然跳一下。脑电图多有异常改变。 ③预后不一，大多数良好，短时间后痊愈，也有数年或数十年后再发。;3、完全发作的抽动综合征，且器质性病因难定，即抽动秽语综合征。 又称慢性多发性抽动35~50%患者有家族史，呈常染色体显性遗传。 病灶位于纹状体，可能与遗传、产伤、脑缺氧、脑发育不良等诸多因素有关，发病机制可能是纹状体多巴胺系统中多巴胺传导过度（活动过度）或多巴胺受体超敏所致。 临床表现：如下;1、发病年龄多在2~15岁，平均7岁，男多于女 2、多形性抽动，这是脑部的主要临床症状，大多为单眼眨眼、突然轻微甩头开始，以后出现刻板、多变、难以自制的面部，颈部、肩、肩胛等处抽动，下肢抽动比上肢少见，睡眠中大多抽动消失，也可有轻微抽动。;3、发声性抽动：常在抽动1-2年后发生，常是多形性抽动的一种表现。喉部抽动有清喉动作的声响，清嗓音；舌部抽动有嘘，嗒声；鼻部抽动（尤其是软腭抽动）有耸鼻音哽咽声；在说话过程发生发声性抽动时出现句末高音调或吐音不清，说话为掩盖发声性抽动常用某些特殊的方式变换其表达明语言、结果反而使口齿不清。;4、秽语症： 发声性性抽动在不适当的地点和场合以无礼方式大声表达淫秽字语，大多与性有关或咒骂则称为秽语症，患者多有良好的自知力，但难以自我控制，偶有秽语手势的行为多为下流姿势。 ;5、精神行动紊乱： ①学习能力和成绩下降，与注意力不集中、涣散有关。 ②躁动不安，过分敏感，易激惹。 ③有强迫思维和强迫行为，如反复洗手，数数字，难以自制的触摸物体或他人，触摸危险物品如火、烫铁板或机体上与性有关的部位。 ④自伤行为：打击或咬自己，猛敲头部，用身体撞硬物，用铅笔刺自己耳道。;辅助检查;鉴别诊断;治疗 ;4、锥体系疾病及器质性疾病引起的发声性抽动综合征： 如脑炎后抽动，药物性抽动（左旋多巴、卡马西平）其他纹状体疾病引起的抽动。 5、头额部发声性抽动综合征。;三、肌张力障碍;一、概述;二、肌张力障碍的分类 ;肌张力障碍的分类;肌张力障碍的分类;三、病因及发病机制;发病机制表明，PET研究发现尾状核，豆状核及内脑背内侧核的额叶投躯区代谢率降低， 因此，基底节及额叶联系的功能紊乱可能是肌张力障碍的主要原因。;Ⅰ、扭转痉挛;原发性扭转痉挛;临床表现 ;③扭转痉挛在做自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。 ④肌张力在扭转时增高，扭转停止运动后侧转为正常或减低，变形性肌张力障碍因此得名。 ⑤有些病例可伴有肢体震颤或肌痉挛发作。 ⑥无神经系统其他异常。;2、成人型扭转痉挛： ①常在20岁以后发病。 ②大多数以上全身起病，出现书写痉挛，眼睑痉挛，痉挛性斜颈等症状。 ;治疗;继发性扭转痉挛;Ⅱ、局限性肌张力障碍;2、口-——下颌肌张力障碍 临床