课件：不自主运动的病例分享.ppt

治疗 治疗脑血管病的同时均给予硫必利片1片 / 次， 3 次/ d，口服。同时加用美多芭半片/ 次， 3 次/ d，口服。 治疗效果 服药后第三天患者左侧面部肌肉及左侧肢体不自主运动缓解。 谢谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * T2* 矢状位 冠状位 MRA MRA 2018-05-25MRI 1.双侧额叶及右侧顶叶缺血灶 2.双侧海马未见明显异常 3.T2*异常信号 ，考虑生理性钙化 3.MRA未见明显异常 实验室检查 项目 结果 血常规 WBC 5.64*109、RBC 3.51*1012 PLT 207*109 血凝指标 PT 11.7 INR 1.2 肝功 AST 14U/L ALT 11U/L GGT 10U/L 肾功能 Cr 108mmol/L UR 6.2mmol/L 电解质 K 4.57mmol/L Na 140.6 mmol/L 心肌酶 CK 220U/L CKMB 12U/L 尿酸 UA 385 umol/L 项目 结果 血脂 TC 3.39mmol/L TG 1.06 mmol/L HDL 01.03mmol/L ↓ LDL 1.88mmol/L 糖化血红蛋白 Hba1c 6.3%↑ 同型半胱氨酸 11.5umol/L 叶酸 9.91nmol/L 维生素B12 236uug/ml 实验室检查 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 项目 结果 甲功三项 TSH 0.35umol/L T3 0.98umol/L T4 9.01umol/L 乙肝五项 乙肝表面抗体（+），余阴性 丙肝抗体 阴性 梅毒抗体 阴性 HIV抗体 阴性 实验室检查 辅助检查 项目 结果 汉密顿焦虑 7分，可能有焦虑 汉密顿抑郁 0分，无抑郁 睡眠量表 5分，结构紊乱 辅助检查 项目 结果 长程脑电图 正常脑电图（监测过程中频繁发作） 脑电图 正常脑电图（当时有发作） 颈部血管彩超 颈部血管动脉粥样硬化并斑块形成 四肢神经传导速度 正常 经颅多普勒 左侧大脑中、大脑前动脉血流速度偏慢 PWI 问题 1.目前诊断？ 2.进一步完善检查？ 目前诊断 1.偏侧舞蹈症 2. 脑梗塞（右侧基底节区） 3.苍白球钙化 治疗方案 1.硫必利片联合美多芭 2.脑血管病常规治疗 偏侧舞蹈症 偏侧（身）舞蹈症系指急性起病，累及单侧或双侧肢体的不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的舞蹈样变幻动作和挤眉、弄眼、噘嘴、伸舌等面部异常动作，可有其他局灶性神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力、面肌颤搐、舞蹈侧肢体肌张力下降等，是一组临床综合征。 偏侧（身）舞蹈症多继发于脑血管病变，亦可为小舞蹈病或亨亭顿舞蹈病的一部分，少数病因为基底节区肿瘤或变性疾病。 偏侧舞蹈症 新纹状体病变时, 对运动起抑制作用的苍白球内侧部- 黑质网状部复合体活动减少, 丘脑及丘脑皮质投射功能增强, 使皮质所发生的冲动无法终止, 且不能接受小脑- 红核- 纹状体通路的冲动, 从而产生偏侧舞蹈症。 丘脑底核接受苍白球和额叶运动前区发出的纤维，至苍白球、红核、黑质、中脑被盖部, 病变时可出现对侧肢体, 尤以上肢为主的偏侧舞蹈症。 鉴别诊断 Fahr病：又称特发性基底节钙化、锥体外系铁钙沉着症或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，由Fahr于1930年首报道，16号或18号环形染色体f2J。该病男女发病无显著差异，且多为散发，但家族性的Fahr病亦有报道刚。发病机制目前尚不清楚，除有不明机制的家族遗传性因素之外，其他可能的发病机制有血管因素等。 Fahr病主要的病理改变为病变区广泛终末小动脉和小静脉周围的钙质沉着，主要的病理过程为酸性黏多糖组成的嗜碱性物质在血管周围沉积，亚铁磷、铝、钾等盐类沉着 鉴别诊断 Fahr病的临床症状多种多样，一般呈进行性发展，主要为运动障碍和认知精神障碍，表现为进行性精神障碍、痴呆、 癫痫发作、头痛等；其它的表现有智力低下、手足抽搐、共济失调或只表现为行为异常和神经心理异常而无运动失调等其他症状，其临床症状的产生可能与钙盐沉着严重时，小血管阻塞使基底神经节缺血，长时间后造成梗塞而产生相应的神经症状有关，且甲状腺功能和甲状旁腺素正常。 Fahr病的主要特点为：①一般呈进碍和认知精神障碍；主要为运动障碍和认知精神障碍②cT和MRI表②cT和MRI表现为基底节区、丘脑、小脑齿状核对称性钙化和大脑灰白质交界区多发钙化③实验室检查血清钙和血清磷均茬正常范围内， 影像学方面，Fahr病主要以基底节区、丘脑、小脑齿状核和大脑半球白质钙化为特征，常为双侧对称性，也可为单侧，钙化顺序苍白球、尾状核、壳核、丘脑底核、额顶叶脑回底部、齿状核、小脑