严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的神经.pptVIP

支链氨基酸和芳香氨基酸是在互相竞争和排斥中通过血脑屏障，由于两者失衡，进入脑中芳香族氨基酸增多，在脑内经?-羟化酶的作用分别形成?-羟酪胺和苯乙醇胺，这两者的化学结构与正常的兴奋性神经递质去甲肾上腺素相似，但不能传递神经冲动或作用很弱，因此称为假性神经递质。当假性神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质，则神经传导发生障碍，出现意识障碍与昏迷。 * * “?-氨基丁酸/苯二氮卓复合体学说”。?-氨基丁酸(GABA)是重要的抑制性神经递质，由肠道细菌合成，在肝功能衰竭和门体分流时，可绕过肝脏直接进入体循环使血中?-氨基丁酸浓度增高，并容易通过血脑屏障与神经膜上的GABA受体结合而激活该受体。 * * 在神经膜上GABA受体和苯二氮卓受体以及巴比妥受体紧密相连，共同调节氯离子通道，复合体中任何一个受体被激活时，均可使Cl-大量内流入突触后神经元产生抑制作用。苯二氮卓或巴比妥可增加GABA介导的氯内流，增加GABA介导的神经抑制。因而肝功能衰竭患者对镇静安眠药极为敏感。 * * 急性肝功能衰竭HE患者的脑组织常无明显病理改变。 * * 慢性肝性脑病患者可以出现脑组织星形细胞异常。电镜照片显示星形细胞的肥大和细胞器的增生，尤其是线粒体。 * * HE的临床症状和体征呈多样化，自轻微的精神改变到深昏迷。在早期，可仅为轻度性格改变或行为失常；随着疾病的进展，可表现为意识障碍、智力减退、神经肌肉功能异常、情绪改变、睡眠节奏的改变、反应缓慢。日夜颠倒（日睡夜醒）常是早期的临床表现。 * * 根据患者性格和精神改变以及扑翼样震颤和异常的EEG改变的程度进行临床分期。 * * 扑翼样震颤的评定：扑翼样震颤是 非特异性的神经体征，其可见于几乎所有类型的代谢性脑病包括肝源性和非肝源性。 图A,当令病人双臂平伸、两眼紧闭、手指分开时，可见到双手掌指关节与腕关节快速、不规则的扑翼样抖动。 图B,检查者握住患者的两个手指，当患者扑翼样震颤阳性时，检查者可感觉到握住的两个手指间歇性的舒张 * * 一般根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病分为四期：一期（前驱期）：表现为睡眠倒错、情绪波动如欣快、抑郁，行为失常、淡漠、情感丧失，体征有书写困难、构造性失用症、可出现扑翼样震颤。EEG轻度变化或正常。 二期为昏迷前期：表现为轻度意识错乱、定向力丧失、嗜睡；体征为扑翼样震颤，并有共济失调、腱反射亢进、踝阵挛等体征；EEG有特征性异常，即节律变慢。 * * 三期（昏睡期）：表现为昏睡但能唤醒，常有意识不清和幻觉。扑翼样震颤仍可引出，肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛和Babinski征阳性。EEG异常。 四期为昏迷期：意识完全丧失，不能唤醒。浅昏迷对各种刺激尚有反应，深昏迷时各种反射均消失。由于患者不能合作，常无法引出扑翼样震颤；EEG明显异常。 * * 肝性脑病的实验室检查： 血氨的测定：60~80％的慢性肝性脑病尤其是门体分流者血氨升高；急性肝性脑病患者血氨可以正常。但是血氨与HE的分期无明显相关性。静脉血氨水平受到肌肉活动的影响，因而空腹动脉血氨的结果更为可靠。 脑电图检查： 脑电图：正常人的脑电图呈a波，每秒8-13次。肝性脑病患者的脑电图表现为节律变慢。II-III期患者表现为?波或三相波，每秒4-7次，昏迷时则表现为高波幅的?波，每秒少于4次。脑电图的改变特异性不强，尿毒症、呼吸衰竭、低血糖亦可有类似改变。此外，脑电图对亚临床肝性脑病和I期肝性脑病的诊断价值较小。 脑电诱发电位：缺乏特异性和敏感性，不如简单的心理智能检测。 * * 心理智能检测对于诊断早期肝性脑病包括亚临床肝性脑病最有价值。常用的是数字连接试验和符号数字试验。图即为数字连接试验，其受到患者的年龄和教育程度的影响。一般超过30‘’为异常. * * 符号数字试验主要测定运动速度和精确度。让患者根据给出的数字填上相应的符号。根据90秒内填上的正确符号的数量来计分。得分越高表明行为能力越好。 * * * * 主要诊断依据为1.严重肝病和（或）广泛门体侧支循环；2.精神紊乱、昏睡或昏迷；3.有肝性脑病的诱因；4.明显肝功能损害或血氨增高；5.扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要的参考价值。 * * 亚临床肝性脑病患者虽无有关症状和体征，可以从事日常生活和工作，但是他们的操作和反应能力下降，在驾车和高空作业时则容易发生危险。因此对于从事这些职业的肝硬化患者，应作有关检查筛选出亚临床性HE。诊断依靠为有肝硬化病史以及心理智能测试如数字连接试验、符号数字测试等。 * * Diagnosis Patients with severe liver disease and/or portal hypertension, portosystemic shuntin