课件：小柳原田病.ppt

色素脱失处组织学上可见真皮水肿、血管扩张、噬黑素细胞内饱含色素并伴淋巴细胞浸润，电镜下显示色素细胞缺失，被朗格汉斯巨细胞及不确定的树突状细胞所取代，在表皮交界处可见胶冻样淀粉小体。 辅助检查 1 眼B超检查 无创伤，价格低，患者易接受，易于跟踪观察。通过B超可以了解视网膜脱离状况、脉络膜水肿及玻璃体混浊程度。 2 MRI MR扫描可见双眼视网膜一脉络膜复合体增厚、强化及视网膜脱离等征象。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 FLAIR示双眼视网膜-脉络膜复合体增厚和视网膜脱离 增强后横断面示增厚的视网膜．脉络膜复合体显著强化，还可见双侧球后筋膜囊异常强化 3 眼底荧光血管造影 (fundus fluorescein angiography，FFA) FFA典型的改变为早期出现的RPE水平的大量针尖样荧光渗漏点。晚期，视网膜下的荧光积存并融合若干荧光池。FFA主要是观察视网膜及视网膜色素上皮的病变。 需要指出的是VKHs荧光造影改变同交感性眼炎的表现相同，故鉴别时应当参考临床资料，如有无外伤手术史。 4 吲哚青绿血管造影 (indocyanine green angiography,ICGA) 急性期患者的主要特征是脉络膜血管在早期出现灌注延迟，个体微血管渗漏,中期有广泛分布的模糊渗漏血管，晚期出现散布的脉络膜高荧光；在造影中期出现的低荧光斑在晚期会变得缺荧光或依旧低荧光；视盘高荧光，脱离区出现高荧光。ICGA可以观察到比视网膜色素上皮层更深的脉络膜的循环动态。 5 眼底自发荧光 (foudus autofluorescence FAF) 应用共焦激光扫描眼底镜，检测视网膜色素上皮细胞中脂褐素的分布。可以反应视网膜色素细胞及光感受器的功能状态。 6 光学相干断层扫描图像 (optical coherence tomography OCT) 。 OCT显示视网膜下间隔与多湖状荧光池有关。视网膜下间隔作为屏障将荧光染色分隔开来。视网膜下液越多，荧光积存也越浓重。糖皮质激素治疗4w后。视网膜下间隔随着视网膜下液的吸收也逐渐消失。视网膜神经脱离范围、高度及黄斑区神经上皮厚度均降低并达到正常范闱。 7 多焦视网膜电图 (multifocal eletroretinography MERG) 通过计算机用M序列伪随机方法，对黄斑部各部位刺激获得的信号经计算机处理后得到各刺激部位的视网膜电图波形， 可发现不同区域的视功能变异。 图1 治疗前VKHs患者MERG的N波和P波形紊乱，不规则，振幅降低。 图2 治疗后N波和P波波形较治疗前规则，振幅升高。 图3 治疗前MERG三维图，黄斑中心区峰尖低，色泽浅，黄斑中心区外逐渐隆起，色泽加深 图4 治疗后MERG三维图，黄斑中心区峰尖增高，色泽变红，黄斑中心凹外不平坦，色泽绿蓝相间 诊断 VKHS诊断和治疗国际专家小组 于2001年公布的修订诊断标准 Read RW，Holland GN，Ran NA，et a1．Revised diagnostic cfimfia for Vogt-Koyanagi-Harada disease：report of an international committee on nomenclature[J]．Am J Ophthalmol。2001．131：647-652 治疗 一旦VKHs的诊断成立，皮质类固醇激素应作为治疗的首选，因其能抑制急性炎症过程并可减少并发症的发展。临床大多早期给予大剂量皮质激素口服治疗，典型剂量为口服泼尼松1～2mg/kg/d，6个月后逐渐减量以减少病程的进展、疾病的慢性复发和眶外表现的出现。当口服无效时，可改用激素静脉滴注，常规选用甲基强的松龙1g/d,连用3d。 激素治疗需要持续至少6个月，一般需维持6-9个月。 活动期患者伴发严重视网膜脱离时可使用玻璃体内注射曲安奈德治疗，短期内可使视力和视网膜脱离得以改善。玻璃体内注射曲安奈德时，应考虑减少全身糖皮质激素用量。 细胞毒性免疫抑制剂： 单纯使用糖皮质激素不能控制眼内炎症或患者不能耐受时，可考虑使用免疫抑制剂。 苯丁酸氮芥 是治疗VKHs复发性肉芽肿性前葡萄膜炎的首选药物，也是治疗初发者的一种重要辅助药物。在糖皮质激素治疗方案不规范而导致炎症复发和慢性化病例中，苯丁酸氮芥对于控制慢性炎症和预防复发方面有很好疗效。 环磷酰胺 对于VKHs复发性和顽固性葡萄膜炎有较好疗效，与糖皮质激素合用可减少其用量及副作用。 硫唑嘌呤 对VKHs也有一定疗效，但可出现骨髓抑制、白细胞减少等副作用，还需警惕其