恶性组织细胞病 .PPT

恶性组织细胞病 Malignant Histiocytosis 概 念 恶性组织细胞病（简称恶组）：是异常组织细胞增生所致的恶性疾病 临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶险，预后不良。 病 理 异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛 恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。 临 床 表 现 由于病理改变多样性，临床表现也错综复杂。 ㈠、发热 多为不规则高热，体温可高达40℃以上，少数为低热或中度发热。 多数病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。 临 床 表 现 (二) 、血液系统受累的表现 贫血、感染和出血症状。 脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。 临 床 表 现 (三) 、其他系统浸润的表现 肝大常见，病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。 胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。 肺部浸润时出现咳嗽、咯血，X线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解时发现有胸腔积液而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。 (三) 、其他系统浸润的表现 (三) 、其他系统浸润的表现 特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。 (三) 、其他系统浸润的表现 脑部受累，可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。 心脏累及时，心电图有心肌损害和（或）心律失常的表现。 有的患者可有局部软组织肿块及骨骼损害。 实 验 室 检 查 (一)、 周围血象 多呈全血细胞减少。贫血多为中度。 半数白细胞计数少于4×109／L，可低达1×109／L。少数患者早期白细胞可增多，血片边缘和末梢可见异常组织细胞 当大量异常组织细胞在周围血中出现，白细胞数可升至10×109／L以上，称白血性恶性组织细胞病。 血小板通常减少。 实 验 室 检 查 (二)、骨 髓 象 多数增生活跃，增生差者示病情已严重。 多数病例有数量不等、散在或成堆的异常组织细胞。 异常组织细胞分为以下三型 异常组织细胞 多核巨组织细胞 吞噬性组织细胞 异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶为阳性， 中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均明显低于正常值。这有助于感染性疾病引起的反应性组织细胞增多的鉴别。 与5q35有关的染色体易位已在较多的儿童与青年患者发现，这可能是一种与本病有关的重要标志。 1、2 异常组织细胞 胞体大，呈圆形或不规则形。胞浆灰蓝，核类圆形，染色质粗点网状 3、多核巨组织细胞 胞体甚大，外形不规则，胞浆灰蓝色，4个大胞核，染色质粗糙形成网状，核仁0～5个 1、单核样组织细胞，外形似单核细胞，近圆形；2～7、异常组织细胞 1、 5、6、 8、9、淋巴样组织细胞 2、4、异常组织细胞 3、7、单核样组织细胞 10、淋巴细胞 ，胞浆灰蓝，含有少量较大颗粒 1、巨型吞噬组织细胞 2、4 淋巴样组织细胞 3、 异常组织细胞 5、单核样组织细胞 6、中幼粒红细胞 实 验 室 检 查 (四)、组织活检 肝、脾、淋巴结及其他受累组织病 理切片中可见各种异常组织细胞的 浸润。 淋巴结涂片 1、淋巴样组织 2、双核异常组织 3、异常组织分裂型 4、多核巨异常细胞 5、异常组织细胞 诊 断 对不明原因的长期发热;尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞，可以诊断。 本病临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。实验室检查仍以骨髓涂片为首选方法。 异常组织细胞质的改变比量更重要 单纯发现吞噬性组织细胞增多，不能确定诊断，应继续追踪。 由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。 外周血异常组织细胞检出率不高，血液离心后的白细胞层涂片观察，可提高阳性