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第二天:立位醛固酮测定 1. 试验前一天晚10 pm至次日上午8 am需绝对卧床休息 2. 8 am 抽血测醛固酮(对照) 3. 8am-12am 起床站立或行走4小时 4. 12 am 抽血测醛固酮(对照) 正常人:8 am卧床至12 N,血醛固酮水平随ACTH分泌节律下降,立位则醛固酮水平因肾相对缺血而上升(超过基础值的33~50%) 腺瘤患者:基础血浆醛固酮明显升高,取立位后无明显升高反而下降 增生患者:基础血浆醛固酮轻度升高,立位明显升高 在DSA引导下,将导管插到两侧肾上腺静脉取血,测定醛固酮水平 患侧醛固酮增高不到健侧2倍,为双侧肾上腺增生,超过3倍提示为腺瘤 肾上腺B超: 肾上腺CT 肾上腺MRI 对于直径大于1.3cm的醛固酮瘤可以显示 难以将直径较小的腺瘤和特发性肾上腺增生鉴别 肾上腺占位病变,多为左侧,直径1~2cm(醛固酮瘤) 双侧肾上腺增生,有时伴结节(特醛症) 作用 初步分型(醛固酮瘤APA/特醛IHA/增生) 初步判断病变位置(单侧/双侧) 发现直径大于3cm的占位(可能是恶性肿瘤) 局限性 小APA误判为IHA 易漏诊直径<1cm的APA CT所见的APA可能是IHA 无法鉴别APA与无功能腺瘤 与金标准AVS(肾上腺静脉采血)符合率仅五成左右 MRI也可用于醛固酮瘤的定位诊断; 有人认为MRI对醛固酮瘤检出的敏感性较CT高,但特异性较CT低。 排除原醛 排除原醛 否 是 是否计划手术 肾上腺静脉采血AVS 盐皮质激素受体拮抗剂治疗 腹腔镜手术 双侧病变 单侧病变 - - 应用ARR(醛固酮/肾素比值)筛查 确证试验 肾上腺CT 高风险人群 + + 原醛症诊疗流程 ACTH依赖性Cushing综合征 不ACTH依赖性Cushing综合征 Cushing病 异位ACTH分泌综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧 肾上腺大结节性增生 Cushing综合征 不依赖ACTH的双侧肾上腺 小结节性增生,又称原发性色素 性结节性肾上腺病 Cushing综合征的临床特点 血压中重度升高 满月脸、向心性肥胖、多血质、水牛肩、皮肤菲薄、紫纹、痤疮、瘀斑、毛发增多、色素沉着 CT示肾上腺占位病变,直径2~3 cm,或增生,或垂体肿瘤 满月脸、水牛背、多血质、高血压、感染、糖代谢异常、骨质疏松----- 血、尿皮质醇,尿17-羟、尿17-酮,昼夜节律 小地米(午夜1mg) 血ACTH、大地米、垂体MR、肾上腺CT 正常人皮质醇分泌的昼夜节律:早晨4~10am最高,逐渐下降,下午4 pm左右有一小峰,下降至午夜最低 午夜时垂体和下丘脑对皮质激素的反馈抑制敏感性最高 皮质醇增多症的病人由于长期高皮质醇血症,下丘脑及垂体对血中皮质醇的反应阈值提高 皮质醇分泌的节律特点 午夜1mg地塞米松抑制试验 方法: day1:8 am 血皮质醇(基础对照) day2:0 am 抽血测皮质醇后口服地塞米松1mg day2:8 am 测血皮质醇,与前一日8 am作对比; 分析:正常人:血皮质醇早晨比晚上高 可被地米抑制(50%以下) 皮质醇增多症的病人昼夜节律消失,不被抑制 肥胖患者血皮质醇可偏高,但昼夜节律存在,且大 都可被抑制 满月脸、水牛背、多血质、高血压、感染、糖代谢异常、骨质疏松----- 血、尿皮质醇,尿17-羟、尿17-酮,昼夜节律,小地米(午夜1mg) 血ACTH、大地米、垂体MR、肾上腺CT 方法: 第1,2日连续留尿测24 h尿游离皮质醇(UFC)作为基础对照,第3日晨抽血测皮质醇(基础),并口服地塞米松2 mg/d (0.75 mg, q8h) 连续2日,同时留24h尿测游离皮质醇(小剂量抑制后),第5日晨抽血测血皮质醇(小剂量抑制后);再连服2日地塞米松8 mg/d (2 mg, q6h),及留2日尿测24h尿游离皮质醇(大剂量抑制后),第7日晨抽血测皮质醇(大剂量抑制后)。 1 2 3 4 5 6 7 血皮质醇 (基础) 血皮质醇 (小剂量抑制后) 血皮质醇 (大剂量抑制后) 24小时
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