肾病综合征内科学.ppt

膜性肾病临床特征 通常隐匿起病，约80%表现为肾病综合征（约占我国原发性肾病综合征的20%），约30%伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿 男>女，好发于中老年 极易发生血栓栓塞并发症（其中肾静脉血栓发生率可高达40-50%） 约20-35%可自发缓解；约60-70%早期患者（尚未出现钉突）经激素加细胞毒药治疗缓解；随疾病进展，病理变化加重，则治疗效果差 本病可呈缓慢进展，发病5-10年后逐渐出现肾功能损害 （四）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN) 光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，按增生程度分轻、中、重度 免疫病理：分IgA肾病（以IgA沉积为主）及非IgA系膜增生性肾小球肾炎（以IgG或IgM沉积为主），均常伴有C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积 电镜：系膜区可见电子致密物 病理 光镜：肾小球系膜细胞和基质轻度增生 左（HE ×200） 右（Masson，×200） 系膜增生性肾炎示意图 系膜增生性肾小球肾炎临床特征 本病发病率较高，占我国原发性肾病综合征30%，显著高于西方国家，男>女，好发于青少年 约50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征 部分患者隐匿起病 本病中：IgA肾病患者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征，而非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者约70%出现血尿，50%表现为肾病综合征 随肾脏病变程度由轻到重，肾功能不全及高血压发生率逐渐增加 本病表现肾病综合征患者对激素和细胞毒药的反应与其病理改变相关，轻者疗效好，重者疗效差 （五）系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN) 光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征” 免疫病理：常见IgG和C3呈颗粒状在系膜区及毛细血管壁沉积 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积 病理 光镜：系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状（PASM，×200） 系膜毛细血管性肾小球肾炎示意图 系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征 该病理类型约占我国原发性肾病综合征10-20%，男>女，好发于青壮年 约1/4~1/3患者常在上呼吸道感染后，表现为急性肾炎综合征；约50~60%患者表现为肾病综合征，几乎所有患者伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿 本病所致的肾病综合征治疗困难，激素和细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效差 肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续较快进展，发病10年后约有50%病例将进展至慢性肾衰竭 讲授主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 (一）感 染 （二）血栓、栓塞并发症 并发症 （三）急性肾损伤 （四）蛋白质及脂肪代谢紊乱 讲授主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 肾病综合征诊断标准： （1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需 诊断步骤： ①确诊 肾病综合征 ②确认 肾病综合征病因 ③确定 肾病综合征并发症 肾活检 鉴别诊断 1、过敏性紫癜肾炎： 2、系统性红斑狼疮： 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎： 4、糖尿病肾病 5、肾淀粉样变性 6、骨髓瘤性肾病 1、过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP):过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1-4周左右出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。 鉴别诊断 鉴别诊断 2、系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断。 鉴别诊断 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：多见于儿童及青少年，以蛋白尿或肾病综合征为主要临床表现，常见病理类型为膜性肾病，其次为系膜毛细血管性肾小球肾炎等。 国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原。 鉴别诊断 4、糖尿病肾病(diabetic nephropathy,DN)：好发于中老年，肾病综合征常见于10年病程以上糖尿病患者。早期可表现为尿微量白蛋白增多，以后逐渐发展为大量蛋白尿。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 鉴别诊断 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，原发性淀粉