软组织肉瘤的诊治 .PPT

平滑肌肉瘤 比较少见，多发生在四肢，也可发生在大小血管壁、腹膜、纵隔等。瘤体一般较大，境界清，质地软，可有出血、坏死和囊性变。深部平滑肌肉瘤恶性度高，易转移。 皮肤与皮下较腹膜后的预后好，后者往往因肿瘤巨大，难以切除，死于局部扩展及远处转移。 横纹肌肉瘤 发病率较高，多见于儿童病例，占儿童恶性实体瘤的10％。胚胎型占2/3，平均年龄5岁。 属高恶性肿瘤，易出现淋巴和血型转移。 肉眼见肿瘤有明显界线，但无真包膜，质地较软，瘤内常有出血，坏死。 化疗效果较好。 横纹肌肉瘤 分三型： 多形性横纹肌肉瘤 45岁以上，好发大腿， 生长迅速，侵袭性强 胚胎性横纹肌肉瘤 15岁以下，常见头颈部 腺泡状横纹肌肉瘤 10～25岁，多发在四肢预后差，易远处转移 血管肉瘤 发生在血管内皮的恶性肿瘤，好发于皮肤，以头颈部多发。其次是软组织、乳腺、肝、脾及骨等处，以男性老年人居多，发生在乳腺者，以20～30岁为多。 恶性度高，早期即可经淋巴和血型转移致肺、肝、骨等部位。治疗以综合治疗为主。 胃肠间质瘤(GISTS ) 是一组独立起源于胃肠道壁的间叶性肿瘤，与传统的平滑肌和神经鞘瘤不同。其基本肿瘤细胞为一种未定的或多能的梭形或上皮样间叶细胞（间质干细胞）病理特点为：表现的多样性，有不同数量的梭形细胞和上皮细胞组成。 KIT（ tyrosine kinase CD117，) CD34，VIM，阳性表达。 遗传学显示较频繁的14和22号染色体长臂的丢失。 分子生物学显示c－kit基因外显子11的异常。 STI571治疗的有效率70％以上。 治疗原则 治疗关键：早期发现、早期治疗；首治的正确性和彻底性 综合治疗：有效彻底切除原发肿瘤是治疗成功的关键。通过诱导或辅助放化疗，最大可能保存肢体及脏器的功能的前体下，作最佳适度的手术切除，以保证疗病人的生活质量。? 术后放疗：软组织肉瘤的特点是向周围组织的侵犯，针对那些残留的微小病灶，放疗可起到抑制作用，降低局部复发率。 术前放疗（传统或组织间插植）：使肿瘤体积缩小，有利于手术；周围血管的纤维化闭塞，较少了手术操作挤压引起的扩散机会。 化疗 软组织肉瘤较少淋巴转移，血型转移相对较多。约45～60％的病人，在疾病的发展过程中会出现远处转移。化疗是预防及控制其转移的重要手段。对于不能手术的晚期病人，化疗更是发挥着举足轻重的作用。 术前化疗：体积大，恶性程度高，不适于手术的病灶。 术后化疗：恶性程度高，易出现远处转移的病人 化疗的适应症 预后 肿瘤体积，大于5cm的预后差 所在部位：表浅还是深在 组织学分级 分级的参考因素： 富于细胞的程度 细胞的异形或多形性 核分裂的多少及有无异常核分裂 膨胀性或浸润性生长 有无出血及坏死的程度 化疗 很多化疗药物多对儿童的横纹肌肉瘤有较好的疗效，但成人的软组织肉瘤对化疗的敏感性较差。单药有效率较高的药物有： 药物 有效性CR＋PR（％） 异环磷酰胺 30（18～38） 氮稀咪胺 20（10～25） 表阿霉素 25（10～32） 长春碱 8（6～16） 异环磷酰胺 Ifosfamide 异环磷酰胺为磷酰胺类衍生物，也是一种化疗前体药物，需要在进入体内经肝脏活化后才有作用。已经合成多年，但由于易引起出血性膀胱炎，直到80年代有了尿路保护剂美司那(Mesna)后才进入临床。 血浆等效剂量异环磷酰胺3.5g／m2和CTX 1g／m2相等。 连续5天给药可使IFO清除快，因而毒性减低而作用不减，尿中经羟基异环磷酰胺的排出因人而异，所以必须应用尿路保护剂。 异环磷酰胺 Ifosfamide 常用剂量为2.5～3.0g／m2，每日1次，静脉滴注，连续5天，每3～4周重复. 副作用：限制剂量提高的主要毒性为泌尿道刺激，如不给尿路保护剂有18％～40％的病人可出现血尿。骨髓抑制也是剂量限制性毒性，白细胞和血小板下降常出现于给药后第8～12天。其他也可有恶心呕吐、脱发等。 你们好 软组织肉瘤的化疗 软组织肉瘤 概念：软组织是人体分别最广泛的组织，包括除淋巴造血组织外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经组织。 发病率：1～2/10万，占恶性肿瘤的1％。 病因：多环羟化合物、除锈剂中的苯氧基酸。 石棉与间皮瘤；砷与隆突性皮