主动脉夹层的诊断.PPTVIP

主动脉夹层的诊断与鉴别诊断 北京朝阳医院心脏中心 李奎宝 两个问题: 1. 一个因“急性胸痛”就诊的患者，需考虑哪些病因（要鉴别）？ 2.因“急性胸痛”就诊的患者，有哪几种疾病属危重症疾病（即短有生时间内可能有生命危险）？ 三种在短时间内可能会危机生命、需鉴别的急性胸痛疾病 1.急性冠脉综合症 2.主动脉夹层 3.肺栓塞 主动脉夹层（aortic dissection, AD）是一 种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约 1/10万，且近年来其发病率有逐年增高的趋势。 既往对其认识不足，误诊率和漏诊率都相当 高。国外资料的误诊率30%左右，国内资料： 25-60%。 常见的误诊原因 1. 多数医生对本病不够熟悉，诊断意识过低。 2. 本病临床表现错综复杂，当某一症状为突出表现时容易发生误诊。 主动脉夹层的病因 1、高血压和动脉粥样硬化 AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值 增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是 引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉 内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良， 这也是AD的重要诱发因素。 2、特发性主动脉中层退性性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶 原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为 中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平 滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高 龄患者的夹层主动脉壁中。 病因 3、遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合 征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征， 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家 族性，患者常在年轻时发病。 病因 4、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉。 病因 5、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要 手术治疗。 病因 6、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相关。 病因 病理分型 传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和 Stanford分型。 Debakey 将AD分为三型： I型： AD起源于升主动脉，至少扩展至主动脉弓， 常向远侧扩展； II型： AD局限于升主动脉 III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主 动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。 Stanford大学的Daily等将AD分为两型： A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升 主动脉者称为A型； B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动 脉者称为B型。 Stanford A型相当于Debakey I型和II 型，Stanford B型相当于Debakey III型。 两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。 病理分型 病理分型 描述性 近侧 包括DeBakey I型、II型， Stanford A型 远侧 包括DeBakey III型， Stanford B型  对怀疑AD的患者最重要的是尽快明确诊断。 主动脉夹层患者往往见于40岁以上的中老年男性，或为年轻的Marfan综合症患者。90%的患者以胸部或胸背部疼痛为首发症状。其疼痛很有特征，常有以下特点：1）疼痛短时间内就达顶点，剧烈、难忍，药物难以止痛。2）（17%）呈放射性。 临床表现-症状 临床表现-症状 其他可能的临床症状： 心力衰竭（7%） 晕厥（13%） 脑血管意外（6%） 急性心肌梗死（1-2%） 心脏骤停、猝死 其他器官并发症：肾脏、肠系膜、周围动脉栓塞、胸腔积液、心包积液等。 临床表现-体征（1） 1 ）血压升高（70%远侧、36%近侧夹层）；少数伴有难控性高血压的急性期患者可出现意识改变等高血压脑病的体征。 2）低血压（25%近侧、4%远侧夹层）。 3）一侧或多肢体脉搏缺失或减弱（30%近侧、15%远侧夹层） 4）主动脉瓣关闭不全（40-50%近侧夹层） 临床表现-体征（2） 5）其他可能的体征：左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，  临床表现-体征（3） 5）其他可能的体征：压迫颈胸神经节出现Horner综合