小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗.PPT

临床表现 年龄大： 中位年龄 60岁 女性略多见。 常表现为亚急性和慢性无症状淋巴结肿大，可侵犯多个部位，包括脾脏/肝脏和骨髓累及，多数患者初诊即为III-IV期。 “B”症状少见，仅见于20%患者，一旦发现，需考虑淋巴瘤转化。 无腹部巨大肿块的I/II期（Ann Arbor) FL的治疗: 以病灶局部放射治疗（RT,30-40Gy)为主(首选）。 扩大部位RT或R加化疗是二种备选方法，它们可以改善无失败生存期（FFS)，但并不能改善总的生存期(OS)。 如果考虑到病灶部位RT的副作用大于临床益处，可不治疗而观察。 治 疗 原 则 I/II期FL复发后、伴腹部巨大肿块的II期FL及Ⅲ、Ⅳ期FL病人的治疗 治疗指征：①有症状；②危及脏器功能；③继发于淋巴瘤的血细胞减少；④有巨大肿块；⑤在6个月期间病情稳定进展；⑥病人意愿。 无治疗指征者，每3个月体检1次，直至1年，以后每3－6个月体检1次。有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法：①化疗或放免 ②临床试验：由于常规治疗不能治愈FL，可考虑研究性治疗为一线治疗； ③局部RT:为减轻局部症状的姑息性治疗方法 一线治疗： 苯达莫司汀+美罗华 CHOP+美罗华 VCP+美罗华 氟达拉滨 FND（氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松）+美罗华 放射免疫治疗 美罗华 非霍奇金淋巴瘤NCCN2010 老年或体弱患者的一线治疗（如果不能耐受上述治疗） 放射免疫治疗 利妥昔单抗 烷化剂单药（苯丁酸氮芥或环磷酰胺） 非霍奇金淋巴瘤NCCN2010 边缘带淋巴瘤（MZL) 边缘带淋巴瘤（MZL) 在新的WHO分类中，将边缘带B细胞淋巴瘤分为三种独立病理类型： MALT型结外边缘带B细胞淋巴瘤 淋巴结MZL（罕见） 脾MZL 胃MALT淋巴瘤：HP感染有关 结外边缘区淋巴瘤：有报道多种感染性病原体与淋巴瘤发病有关。  CD20和CD79a阳性；但缺乏CD5、CD10、CD23和CD43表达 。 细胞形态： 异形性小B细胞，包括边缘区细胞、单核样细胞、小淋巴细胞和散在的免疫母细胞 免疫表型 结外粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT) 占所有淋巴瘤的4%-13%。最常见的原发部位为胃肠道，占全部MALT淋巴瘤的45%-56%。其他较常见部位包括肺、眼和结膜、甲状腺、腮腺、皮肤和乳腺等。 治 疗 胃MALT ：临床I、II期，HP阳性病人：应用抗HP治疗3周，3个月后通过内窥镜做病理和HP检查，如果淋巴瘤和HP均阴性，则可随访观察； 临床I、II期，HP阴性病人；首先考虑放射治疗，其次利妥昔单抗。 III/IV期胃MALT淋巴瘤，如果有胃肠道出血、大肿块、过去6个月内病变进展、有症状、危及器官功能或病人要求治疗，应考虑化疗或放疗；如无上述指标，可考虑临床观察。 早期非胃肠道部位MALT淋巴瘤的治疗以受累野放疗为主要治疗手段。 III-IV期: 参考滤泡性淋巴瘤治疗。 * 小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗 小B细胞淋巴瘤包括： CLL/SLL 慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 MCL 套细胞淋巴瘤 MZL 边缘带淋巴瘤 HCL 毛细胞白血病 LPL 淋巴浆细胞淋巴瘤 MALT 粘膜相关淋巴瘤 FL 滤泡性淋巴瘤 难 点 诊断困难 易误诊 鉴别困难 治疗及治疗的时机 不易治愈 病例1 病史 男性，62岁 因“左侧胸肋部疼痛一周入住当地医院. 查体：颈部， 腹股沟区可触及淋巴结肿大，无触痛，脾肋下3cm,质中，无明显压痛，余无殊. 血常规：WBC14.9×109/L, N21%,L 50%,异淋 20%，HB 125g/L,Plat 131×109/L； Coomb test：阴性； 免疫球蛋白IgG, IgA, IgM均正常. 临床检查 胸部CT平扫：前上纵膈，降主动脉旁以及腹腔内多发结节，团块影，脾大，局部小片梗塞，右肺上叶尖后段，右肺下叶斑片影。 腹部B超；脾脏15.4×5.3cm 骨髓细胞形态学：粒红巨核增生可，单核细胞增多，幼单可见，浆细胞可见。 血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼淋可见（2%）成熟淋巴细胞占50%。结论：疑似慢性淋巴细胞白血病，请结合临床。 骨髓活检 LCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT均阴性。结论：符合小B细胞NHL累及骨髓。 染色体核型分析：46，XY [20] 外周血免疫分型：CD19 87.76%, cyCD79a 80.62%, CD103 0.21%, CD5 65.77%, CD34 0.13%, CD22 88.4%, sIgM 0.09%，CD7 5.36%, CD11C 2.47%, C