癫痫的诊断与治疗(2015指南版).PPT

你们好 癫痫的诊断及治疗 癫痫发作 (epileptic seizure) 短暂性 脑功能障碍 脑神经元 过度同步放电 癫 痫 (epilepsy) 慢性反复发作性 短暂脑功能失调综合征 反复发作 癫痫-概念 癫痫-概念 癫 痫 (epilepsy) 癫痫综合征 (epilepsy) 癫痫性脑病 (epilepsy) 是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。 按照传统，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。 指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患（即脑电临床综合征）。 诊断癫痫综合征的对于治疗选择、判断预后等方面具有一定指导意义。 指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。 癫痫-病因分类 特发性癫痫 （原发性癫痫） 症状性癫痫 （继发性癫痫） 隐源性癫痫 （继发性癫痫） 除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在的病因。除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征。通常有年龄依赖性。 癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起。 推测病因也是症状性的，但以目前检查手段无法明确病因。也与年龄相关，但通常没有定义明确的脑电-临床特征。 癫痫-发病机制 遗传学机制 已克隆离子通道蛋白基因 电活动异常神经元高度同步 高频放电与静息膜电位去极化漂移 生化学机制 抑制性和兴奋性神经递质异常 电生理机制 癫痫-发病机制 脑组织病变或结构异常导致发作 癫痫发作的起源 癫痫病理灶 (lesion) 致痫灶 (seizure focus) 脑电图上出现痫性放电部位 癫痫-影响因素 年龄：病因、外显率不同 睡眠 内环境：内分泌、代谢改变 脑功能状态：睡眠-觉醒状态 环境因素 癫痫-影响因素 遗传因素 某些癫痫即是遗传性疾病高热惊厥和结节性硬化 癫痫患病的一致性在单卵双生为57%，双卵双生为9% 遗传使症状性癫痫的阈值下降 癫痫患者不同年龄组常见病因 新生儿及婴儿期 成人期 先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育畸形等 特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等 海马硬化、头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性疾病等。 儿童以及青春期 老年期 脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等。 癫痫-诊断方法 确定癫痫及癫痫综合征的类型 确定癫痫发作的类型 确定病因 确定发作性事件是否为癫痫发作 五个步骤 确定残障和共患病 涉及发作性事件的鉴别，包括诱发性癫痫发作和非诱发性癫痫发作的鉴别。传统上，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可诊为癫痫。 癫痫的鉴别诊断 不同年龄段常见的非癫痫性发作 新生儿及婴儿期 呼吸异常（窒息发作/屏气发作）、运动异常（抖动或震颤/良性肌阵挛 （0-2岁） 学龄前期（2-6岁） 惊跳反应/点头痉挛/异常眼球活动、代谢性疾病（低血糖/低血钙/低血镁/vitB6缺乏） 睡眠障碍（夜惊症/睡行症/梦魇）、习惯性阴部摩擦、惊跳反应、腹痛、注意力缺陷、晕厥 癫痫的鉴别诊断 不同年龄段常见的非癫痫性发作 成人期 （大于18岁） 晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作、短暂性全面遗忘症、老年猝倒、多发性硬化发作性症状 学龄期 （6-18岁） 晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发作性运动障碍、精神心理行为异常（焦虑/恐惧/暴怒）、睡眠障碍 癫痫的治疗及预后 癫痫的处理原则 需诊断明确 合理选择治疗方案：有原则的个体化治疗 恰当的长期治疗：足疗程 保持规律健康的生活方式 明确治疗目标 癫痫发作的即刻处理原则 1、明确癫痫发作的诊断；2、严密观察生命体征，记录发 作形式，头偏一侧；3、注意保护，防止意外伤害；4、积 极寻找原因，发作时间超过5分钟按癫痫持续状态处理。 癫痫的药物治疗 癫痫的外科治疗 生酮饮食 癫痫的治疗方法 癫痫的药物治疗 癫痫的药物治疗 ？ 癫痫的药物治疗 传统的AEDs 对GTCS和部分性发作有效 可加重失神和肌阵挛性发作 治疗量和中毒量接近，儿童不宜应用 副作用：皮疹；齿龈增生；面容粗糙 巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸 癫痫－药物治疗 苯妥英钠 三环类化合物 适于复杂部分性发作及继发性GTCS 可加重失神和肌阵挛性发作 对肝酶有自身诱导作用故需渐加大剂量 副作用：头晕、共济失调、剥脱性皮炎、粒 细胞减少、肝功损害 癫痫－药物治疗 卡马西平 传统的AEDs 传统的AEDs 脂肪酸类，抑制GABA转氨酶