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视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼球肿瘤。90%发生在3岁以下。 起源于视网膜神经上皮的原发恶性肿瘤 临床:白瞳症 (猫眼征) 转移途径: 1.沿视神经扩散至眶内、颅内 2.侵犯软脑膜的瘤细胞可扩散到脑脊液中,继而发生种植转移。 3.血行播散至全身。 CT表现: 眼球壁软组织肿块突入玻璃体腔内,呈类圆形或不规则形,95%见钙化。 诊断要点: 眼上静脉扩张 患侧海绵窦扩大,密度增高 动脉期海绵窦显影 动脉期双侧海绵窦提早显影,范围扩大,左眼上静脉迂曲扩张 右侧后床突旁海绵窦区较对侧增宽,右侧海绵窦及右侧眼静脉较对侧早显 肿瘤性病变 1.神经鞘瘤 眼眶神经鞘瘤是一种神经鞘细胞形成的良性肿瘤 肿瘤生长缓慢,包膜完整,光滑 临床主要表现为眼球突出,视力下降 CT平扫高密度, 出现囊变区有诊断意义 增强呈明显强化 MR诊断有优势 病理:神经鞘瘤的肿瘤组织可分为Antoni A型和Antoni B型。前者富含肿瘤细胞,并有紧密的纤维细胞,后者细胞成分少,富含疏松的间质成分。 在一个肿瘤内,这2种类型的组织经常同时存在。 MR优势 T 1WI同大多数眼眶肿瘤:等信号 T2WI有区别:呈低中高混杂信号 左侧眼眶肌圆锥外上方类圆形占位,T1等低,T2混杂信号,增强不均匀强化 +C +C T1 fs Abe和Tokugawa各自报道了几例囊性变的眼眶神经鞘瘤,其共同特征就是环形强化和中央的低信号(T2可见环形高信号) 2.视神经胶质瘤 视神经胶质瘤是发生于视神经内神经胶质细胞的低度恶性肿瘤。 (主要见于学龄前儿童) CT表现为视神经条状或梭状增粗,边界清楚。 密度均匀,轻中度强化。 重要的征象是:肿瘤与视神经不可区分 要注意观察肿瘤是否向管内段及颅内段侵及 若侵及视神经管内段可见引起视神经管扩大 同时,多引起眶内段蛛网膜下腔脑脊液循环受阻,引起蛛网膜下腔明显增宽,MR上表现为病变周围长T1长T2信号,与脑脊液相似。 视神经的外面有神经鞘膜包裹,是由三层脑膜(硬脑膜、蛛网膜、软脑膜)延续而来。硬脑膜下与蛛网膜下间隙前端是盲端,止于眼球后面,鞘膜间隙与大脑同名间隙相同,其中充有脑脊液。 CT 3.视神经鞘脑膜瘤 是指起源于视神经鞘的蛛网膜脑膜上皮细胞和眶内异位的蛛网膜细胞的良性肿瘤。 大多数单侧发病 少数双侧,多数双侧视神经鞘脑膜瘤伴有神经纤维瘤病I型。 分3型:I型:局限在眼眶内 II型:经视神经管或眶上裂进入颅内 III型:累及视交叉 典型CT表现: 视神经呈弥漫性管状增粗,边界清楚,有线状、点状钙化,增强后肿块强化,中央视神经不强化——双轨征 MR表现: T1WI、T2WI与脑组织呈等信号,增强后亦呈双轨征。脂肪抑制有利于显示较扁平的视神经鞘脑膜瘤。 双轨征+肿瘤内钙化——典型征象 平扫 增强 女,42y 左眼痛,反复发作 CT检查示左视神经增粗,按炎症给予激素治疗无效 视神经管增粗 颅内未见明显肿瘤侵及(三角箭头) 增强扫描+脂肪抑制 显示肿瘤颅内蔓延(三角箭头) 4.淋巴瘤 眼眶淋巴瘤为结外淋巴瘤,其绝大多数为非霍奇金淋巴瘤。 75%的眼眶淋巴瘤不伴有眼外恶性淋巴瘤,仅小部分伴有全身疾病即作为系统淋巴瘤的局部表现。 眼眶淋巴瘤的特点: 1.病变绝大多数位于肌锥外间隙的前方紧靠眶隔后方或眶隔前区,有包绕眼球生长的趋势 2.累及单侧或双侧,以单侧多见,常沿肌锥外间隙向后延伸生长,肿块后缘呈锐角,即呈铸形生长。 3、肿瘤与周围组织的关系:由于无包膜,以浸润生长为主,机械性推移占位效应不明显,因此常累及肌锥内外间隙。 4、平扫密度均匀,类似眼外肌密度,液化坏死少见,钙化罕见。增强轻-中度均匀强化。 5、眼眶淋巴瘤常无眶骨骨质破坏。 Case1 眶壁骨质常无破坏 T2信号低 +C +C DWI case2 T2 FS case3 放疗后 case4 沿肌锥外间隙向后延伸生长,肿块后缘呈锐角, 即呈铸型生长。 5.皮样囊肿和表皮样囊肿 两者均属鳞状上皮构成的囊肿,前者含有皮肤附件和表皮组织,后者仅含表皮。 多良性,由胚胎表皮陷于眶骨的间隙内没有萎缩退化形成,因此绝大多数皮样囊肿累及眶骨形成缺损。 儿童期发病多见 CT表现为眶内或眶缘肿块,呈均匀低密度或混杂密度,其内含有脂肪密度结构,增强囊壁强化,囊内无强化。 肿块常位于眶骨缝附近,引起眶骨的骨质局限性缺损,可伴有硬化边。 眶缘者表现为缓慢进行性皮下肿块,常靠近外侧。 2岁患者 5岁患者 眼眶的解剖及病变 眼眶的
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