溶血性贫血(第5~6节)-第九版内科学血液系统.pptVIP

内科学（第9版） 二、病因及发病机制 CD59 CD55 … C3 C5 C9 红细胞破坏溶解 PNH红细胞（GPI锚缺乏） 内科学（第9版） 二、病因及发病机制 1.PNH病人的血液是正常和异常细胞的“嵌合体”，不同病人PIGA突变克隆的大小差别显著。 2.PIGA基因表型的嵌合决定了GPI锚链蛋白的缺失程度；PNH Ⅲ型细胞为完全缺失；Ⅱ型细胞部分缺失；Ⅰ型细胞表达正常。 3.病人体内各型细胞数量与溶血程度有关。 内科学（第9版） 三、临床表现 （一）贫血 可有不同程度贫血。 （二）血红蛋白尿 （1）典型表现是晨起出现血红蛋白尿（葡萄酒样或酱油色尿）。 （2）感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳或服用铁剂、维生素C、阿司匹林等都可诱发血红蛋白尿。 （三）血细胞减少的表现 感染和出血。 （四）血栓形成 病人有血栓形成倾向，常发生于肝静脉，其次为肠系膜、脑静脉及下肢深静脉等。 （五）平滑肌功能障碍 腹痛，食管痉挛，吞咽困难，勃起功能障碍为常见症状。 内科学（第9版） 四、实验室检查 （一）血象 大细胞或正细胞性贫血，也可呈小细胞低色素贫血；约半数病人全血细胞减少。 网织红细胞增多，但不如其他HA明显。 合并白细胞和（或）血小板减少。 血涂片可见有核红细胞和红细胞碎片。 （二）骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃，尤以红系明显。 有时可呈增生低下骨髓象。 长期尿铁丢失过多，铁染色示骨髓内、外铁减少。 （三）血管内溶血检查 内科学（第9版） 四、实验室检查 （四）诊断性实验 针对PNH红细胞的补体敏感性及血细胞膜上GPI锚链膜蛋白缺乏的相关检查。 1.流式细胞术检测CD59、CD55：表达下降 2.流式细胞术检测嗜水气单胞菌溶素变异体 ①嗜水气单胞菌产生的气单胞菌溶素前体可以特异性的结合GPI锚链蛋白； ②通过流式细胞术检测外周血粒细胞和单核细胞经荧光标记的变异体（fluorescent aerolysin，FLAER），可以区分GPI蛋白阳性和阴性细胞； ③目前FLAER一般用于有核细胞的检测，不能评价红细胞PNH克隆； ④是PNH检测的新方法，更敏感、更特异，特别是对检测微小PNH克隆敏感性较高，且不受输血和溶血的影响。 目录 谢谢观看 作者:高素君 单位:吉林大学第一医院 第六章 溶血性贫血 第一节 概述 第二节 遗传性球形红细胞增多症 第三节 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 第四节 血红蛋白病 第五节 自身免疫性溶血性贫血 第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 自身免疫性溶血性贫血 第五节 重点难点 熟悉 了解 掌握 WAIHA的临床表现、诊断依据及治疗原则 AIHA的分类及发病机制 AIHA的鉴别诊断 自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA。 内科学（第9版） 概述 冷抗体型AIHA 温抗体型AIHA（WAIHA） 临床分型 分类 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型。 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以成年女性多见。 内科学（第9版） （一）概念及分类 一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 内科学（第9版） （二）病因和发病机制 1.病因 （1）原发性 病因不明。 （2）继发性 淋巴细胞增殖性疾病，如淋巴瘤等； 自身免疫性疾病，如SLE等； 感染，特别是病毒感染； 药物，如青霉素、头孢菌素等。 一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 内科学（第9版） 2.发病机制 （1）WAIHA约占AIHA的80%～90%，抗体主要为IgG，其次为C3，少数为IgA和IgM，37℃最活跃，为不完全抗体，吸附于红细胞表面。 （2）致敏的红细胞主要在单核-巨噬细胞系统内破坏，发生血管外溶血；IgG抗体和C3同时存在，引起的溶血最重；C3单独存在，引起的溶血最轻。 （3）AIHA存在Th1/Th2细胞失衡，Th2细胞功能异常，如IL-4、IL-6、IL-10升高；以及Treg细胞异常。 一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 （二）病因和发病机制 内科学（第9版） （三）临床表现 1.多数病人起病缓慢，表现为头晕乏力。 2.特征：贫血、黄疸、脾大。 3.继发性HA可有原发病表现。 4.感染等诱因可使溶血加重，发生溶血危象或再障危象。 5.伴有免疫性血小板减少者称Evans综合征。 一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 内科学（第9版） （四）实验室检查 1.血象及骨髓象 （1）贫血轻重不一，多呈正细胞正色素性； （2）网织红细胞比例增高，溶血危象时可高达0.50； （3）白细胞及血小板多正常，急性溶血阶段白细胞可增