慢性粒细胞白血病患者健康指南.ppt

慢性粒细胞白血病患者健康指南 了解慢粒 易患人群 可能的原因有以下这些: 放射（核辐射）、病毒、化学物质、遗传素质 年发病率在1-2/10万 发病中位年龄67岁 男多于女，女性似乎比男性有生存优势 无地域和种族差异 占所有成人白血病15%；占所有儿童白血病5% 中位生存时间4-6年 诊断标准 临床表现 实验室检查 血常规：各阶段粒细胞增高，以中晚幼粒为主，嗜碱性粒细胞增高 骨髓：各阶段粒细胞增高，以中晚幼粒为主，嗜碱性粒细胞增高 细胞遗传学检查：Ph+ 分子水平检测：bcr/abl+ 排除其他骨髓增殖性疾病 慢粒治疗进展史 结论 Part 1 什么是慢性粒细胞白血病? 哪些人易患上慢粒? 医生怎样确诊慢粒? Part 2 慢粒的治疗方法有哪些? 这些治疗方法有什么副作用? 怎样才能够获得更多信息? 内容 ~40%患者无症状 常见症状 乏力 体重减轻 厌食 腹胀 常见体征 左上腹包块（脾脏） 脾大：最显著体征 1.巨脾，质地坚实，平 滑，无压痛 2.脾梗死：压痛明显，有 摩擦音 肝大 胸骨压痛 白细胞淤滞症 Ph染色体 BCR/ABL融合基因 是CML的细胞遗传学标志。9号染色体长臂 3区4带（9q34）和22号染色体长臂1区1带 （22q11）相互易位所致。 9q34的原癌基因C-ABL和22q11的BCR基 因融合，形成BCR/ABL融合基因，翻译成 融合蛋白质。 诊断 血常规及骨髓特点： 粒系细胞过度增生：白细胞计数明显增高是CML外周血的突出表现，大多30×109/L，一般在100～600×109/L之间。 分类以粒细胞为主，中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞比例增高，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞易见。 慢粒分期 慢 性 期 加速期 急变期 中位持续时间 5-6年 6-9月 3-6个月 慢性期 (CP) 没有达到诊断 AP 或 BC 的标准 多数病人能够恢复正常生活 加速期 (AP) 原始细胞增多 嗜碱细胞 ≥20% 持续血小板减少 感到身体不适。可出 现贫血，白细胞升高或者下降，血小板下降，脾肿大 急变期 (BC) 原始细胞明显增多 髓外浸润 会感觉疲劳、气短。可出现出血、感染、腹痛、骨痛等。 CML 疾病分期与症状 感染的危险 与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少、化疗有关 活动无耐力 与白血病细胞瘀滞、白血病代谢增高及化疗药副作用有关 自我形象紊乱与化疗药物有关 损伤的危险 与血小板减少、白血病细胞浸润有关 预感性悲哀 与患白血病和感受到死亡威胁有关 正确的认知 树立自信心，坚信病情一定能够好转， 坚定不移与疾病作斗争，一定要打败病魔。 （1）高白细胞血症的紧急处理 血细胞分离机，单采清除过高的白细胞 化疗药物和水化 预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症 （2）化疗 羟基脲 马利兰 干扰素 治疗 砷剂 脾照射 白消安 羟基脲 HSCT 联合化疗 干扰素 FDA批准伊马替尼 治疗CML 1865 1980 1983 1999 1953 1964 1975 1903 Glivec美国上市 Glivec（格列卫） 中国上市 2代TKI达希纳中国 上市 姑息治疗 治愈性措施 （生存获益） 2001 2002 2009 羟基脲和马利兰治疗的中位生存期分别为58.2个月和45.4个月 干扰素 中位治疗时间12个月 干扰素+阿糖胞苷 P=0.02 IFN-?治疗CML面临的问题 只有极少部分(15%)患者能达到细胞遗传学缓解 低危组患者疗效明显优于中危及高危组患者的疗效 This is sample text, please replace it with your original facts and figures. Thanks 伊马替尼时代 新的希望 IRIS 8-年随访数据更新结果：总生存（意向性治疗）— 伊马替尼治疗组 Deininger M, et al. Blood. 2009;114(22):462. Abstract # 1126. 预估8年总生存率为85% (仅考虑CML相关死亡为93%) 0 1 0 2 0 3 0 4 0 5 0 6 0 7 0 8 0 9 0 1 0 0 0 0 1 2 2 4 3 6 4 8 6 0 7 2 8 4 9 6 1 8 自随机分组开始的时间（月） 生存：与CML相关死亡 总生存 存活率（%） IRIS 8-年随访数据更新结果：年事件率 — 伊马替尼治疗组 Deininger