脊髓亚急性联合变性诊疗规范.docVIP

脊髓亚急性联合变性 【概述】 脊髓亚急性联合变性( subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病,因累及脊后索和侧索而得名。临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。 维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶,甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成;腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需,也是丙酸盐前身降解物的清除系统。故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。 维生素B12缺乏最常见的原因是:①胃肠道疾病,如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不良综合征和回肠切除等。②摄入不足或需要量增加。③药物:钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。④化学品：一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。⑤恶性贫血。⑥其他:如先天性甲基钴胺素缺乏。 【临床表现】 本病多见于中老年人,男女发病率无差异,起病为亚急性或慢性,呈进行性加重。主要临床表现有: (一)神经系统症状 早期为周围神经受累,若不经治疗随后将出现脊受累的临床症状。 1.周围神经症状 呈多发性神经炎表现,早期症状为肢体末端出现对称性和持续性感觉异常,如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼样等,严重时可伴肢体无力,下肢受累较早和较重。客观检查肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失,肌张力减低,反射减