ANCA相关性血管炎诊疗进展医学PPT课件.ppt

PTU诱发ANCA相关血管炎的研究进展;提纲;血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。 血管炎可以是单发疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎、肿瘤，感染。;血管炎;什么是 ANCA?;药物;ANCA的检测方法;C-ANCA是多发性肉芽肿(WG)的敏感指标，也少见于微小多动脉炎(MPA)，P-ANCA见于肾性血管炎（NCGN）及变应性肉芽肿血管炎（CSS）。 结合临床特征如发热、贫血、肺和肾功能损害等，ANCA阳性有助于诊断，但ANCA阴性不能排除ANCA相关性血管炎。 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大。 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗。 ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发。;欧洲14个小血管研究中心联合开展对ANCA检查方法的评估，结果发现IIF法联合ELISA法值得推荐，如C-ANCA合并PR3抗体阳性，P-ANCA合并抗MPO抗体阳性，则二者用于诊断原发性小血管炎的特异性达99%。;;2007年英国风湿病协会ANCA相关血管炎的治疗指南 ;2007年英国风湿病协会ANCA相关血管炎的治疗指南 ;2007年英国风湿病协会ANCA相关血管炎的治疗指南 ;注意事项;药物诱发的AAV;丙硫氧嘧啶 (PTU)是硫脲类抗甲状腺药,是治疗甲状腺机能亢进最常用的药物之一。 PTU不良反应与剂量有关,严重不良反应 有ANCA相关小血管炎、 粒细胞缺乏症、中毒性肝炎等。 PTU引起ANCA相关小血管炎,临床表现多种多样,可累及全身各个系统，主要为肾脏、关节、皮肤黏膜、呼吸系统、肌肉组织等。 肾脏受累最多见也最受重视，可表现为急性肾功能衰竭，也可表现为肾炎综合征，多以肾小球及肾间质的受累为主。其临床表现有：血尿(包括镜下血尿以及肉眼 血尿)、蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭等。;1953 年Morrow等报道PTU可引起药物性狼疮。 1993年Dolman KM 报道了6例甲亢患者PTU治疗后（4周-6年）出现发热、肌肉关节病、紫癜样皮疹、血尿、结膜炎等，ANCA阳性，停PTU后5例完全缓解，首次提出PTU可导致ANCA相关性血管炎。而后国内外陆续有类似报道。 目前认为PTU引起的狼疮样综合征其实就是PTU引起的ANCA相关小血管炎,是药物诱导的多克隆自身免疫反应。 1992年Stankus等报道1例72岁女性Graves病患者在使用PTU后出现小血管炎：出血，心衰 以后陆续有相关病例报道。; 贫血62%，血沉增快95% P-ANCA阳性97%；C-ANCA阳性14%，高滴度MPO抗体86%阳性 近半数患者停药后症状迅速缓解；16例（43%）应用泼尼松，其中9例（24%）联用CTX，2例（5%）行血浆置换，仍有5例（14%）发展为慢性肾功能不全。;中性粒细胞脱颗粒反应;发生机制;诊断要点;服用PTU的患者常有ANCA滴度升高,其阳性率从0%~64%不等,这种差别主要与检测方法的敏感性和用药时间长短有关。 Gunton等报道长时间服用PTU的患者ANCA阳性的可能性远远大于短期患者。 一般认为，服药的时间越长，产生抗体的可能性越大，但并不是ANCA滴度升高的所有患者均有血管炎的表现。;鉴别要点;治疗策略;预 后;