骨代谢异常生物的化学诊疗.ppt

第十三章　骨代谢异常的生物化学诊断 骨的主要成分:无机物：钙、磷和镁有机基质：（Ｉ）型胶原 钙和磷的代谢及调节 　 钙盐、磷酸盐是机体含量最多的无机盐，约99％的钙、85％的磷以及一半以上的镁存在于骨和齿。 　　钙、镁、磷在血浆中以游离、与蛋白结合或与其他阴离子形成复合物等形式存在。 第一节　钙和磷的代谢及调节 　　约90％ ～ 99％的细胞内钙存在于线粒体、肌浆和内质网内。浓度约10－6~10－7mol／L，仅为细胞外液的1／1000。 功能：（1）触发肌肉兴奋-收缩耦联。当肌细胞内储存Ca2+神经冲动而释放，Ca2+浓度增大，可迅速地与肌钙蛋白结合，引起一系列构象改变，产生肌肉收缩。（2）作用于质膜，影响膜通透性及膜的转运。（3） Ca2+为细胞内第二信使，广泛参与胞内多种信号转导。（4）Ca2+是许多酶（脂肪酶、ATP酶、腺苷酸环化酶）的辅因子。（5）Ca2+能抑制维生素D3-1-羟化酶的活性，参与自身及磷代谢的调节。（6）细胞内钙结合蛋白一钙调蛋白是重要的酶调节物质，钙与钙调蛋白结合后，使钙调蛋白的构象发生改变，从而活化或抑制酶（如磷酸化酶激酶）。  　　细胞外钙指存在于血浆等细胞外液中的钙，亦具有许多重要功能： (1) 稳定神经细胞膜影响其应激性。血浆游离钙浓度的降低会增加神经肌肉的应激性 ， 发生手足搐搦 ， 游离钙浓度增高将降低其应激性。