新生儿惊厥教学内容.pptVIP

新生儿惊厥Neonatal Seizures ;内 容;惊厥的病理生理学机制;;;病因; 先天性酶缺陷 枫糖尿症、尿素循环障碍、高甘氨酸血症、丙酸血症 甲基丙二酸血症、半乳糖血症、VitB6依赖症 基因缺陷 良性家族性新生儿惊厥、全身性癫痫伴热性惊厥、夜发性额叶癫痫、肾上腺白质萎缩、神经皮肤综合征、新生儿肌阵挛性脑病，线粒体脑病 药物 撤药综合征(药物戒断)、局麻药、呼吸兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、有机磷 原因不明 约占新生儿惊厥2%;病因;临床表现;发作类型;EEG 绝大部分无皮质异常放电：发作期EEG 17% 常见背景波异常，可表现为波幅低平和爆发抑制;;强直型：见于早产儿脑室内出血，破伤风，核黄疸 表现 局灶性：单个肢体强直性伸展，一侧肢体僵硬的姿势，躯干或颈部不对称的姿势 全身性：四肢强直性伸展或双下肢强直而双上肢屈曲，持续的躯干的后仰或俯屈，常伴眼球固定和呼吸暂停 EEG： 发作性放电可以表现为δ、θ、α、β类似节律放电，少有皮质异常放电，可伴爆发抑制背景 ;;肌阵挛型：先天性酶缺乏；重度窒息脑损伤 表现 通常累及屈肌群，肢体或某个部位短促的屈曲型抽动 局灶性：典型表现为上肢屈肌的抽搐 多灶性：典型表现为身体几个部位不同步的抽搐 全身性：典型表现为上肢和下肢的屈肌同时抽搐，较前两型常见 EEG 仅部分患儿伴皮质异常放电：40% 脑电图常见爆发抑制 ;肌阵挛发作;呼吸暂停;特发性新生儿惊厥综合征;新生儿相关的癫痫综合征;新生儿惊厥的诊断与治疗;惊厥(Seizures) 神经元异常同步放电 不由触觉刺激诱发 通过局部肢体抑制无法控制 与脑电图痫样放电同步 ;惊厥发作的特殊性;临床发作时VEEG未能检出痫性放电的可能原因;临床病史提供重要线索 -分娩方式 -产后原因 -Apgar评分 -撤药/低血钙 家族史可能提供遗传综合症 大多为良性 无明显病因时家族史往往提示预后良好 孕期病史重要 询问TORCH 感染,胎儿窘迫,先兆子痫或母亲感染史;代谢评估 ;尿 Organic acids有机酸 Uric acid尿酸 Sulfites亚硫酸盐 Xanthine, hypoxanthine黄嘌呤，次黄嘌呤 Guanidinoacetate胍乙酸激酶 脑脊液 Cell count, glucose,protein细胞计数，葡萄糖，蛋白 Lactic and pyruvic acids 乳酸 Amino acids 氨基酸 Organic acids 有机酸 Neurotransmitters神经递质 其他 Skin biopsy 皮肤活检 Muscle biopsy 肌肉活检 Magnetic resonance imaging with magnetic resonance spectroscopy (especially for creatine) MRI+MRS（肌酸） ;新生儿惊厥的治疗;抗惊厥药物;新生儿惊厥控制;抗惊厥药物治疗时间;抗惊厥治疗建议; 新生儿惊厥——癫痫：2%-56% EEG 异常+临床发作预后差 死亡率和成熟度: 正常 死亡 伤残后遗 Term 60% 19% 21% 2500g 35% 37% 28% 1500g 19% 58% 23% ;预 后; 神经系统疾病 发育正常 (%) HIE 50% 脑室内出血 10% 原发性蛛网膜下腔出血 90% 低血钙 早期 50% 晚期 100% 细菌性脑膜炎 50% 低血糖 50% 发育性缺陷 0% 良性家族性新生儿惊厥 100%;新生儿惊厥的预后;EEG;新生儿惊厥预后与HIE程度(n=28) ;新生儿惊厥（n=28）预后与生后6小时脑电图背景 ;进一步随访与治疗;小 结;Thank You for Your Attention