2016年WHO的修改要点.docVIP

2016年WHO造血/ 淋巴系统肿瘤诊断分类的修改要点 一 MPN 肥大细胞增多症不再归为MPN，不是惰性血液肿瘤，而是侵袭性血液肿瘤，单独归类； BCR-ABL+CML在初诊时仍需要骨髓检查染色体和基因，以保证有足够的造血细胞数量被检查到； CML-AP的诊断标准： 原始细胞≥20%； 髓外原始细胞聚集； 对TKI耐药（暂定）； 任何部位原始淋巴细胞增多要密切观察，因为ALL变很快； BCR-ABL- MPN的诊断： 其中之一基因突变：JAK2、MPL、CALR； CSF3R与CNL高度相关； 与嗜酸细胞增多相关的髓系/淋巴细胞肿瘤： PDGFRA易位； PDGFRB易位； FGFR1易位； T(8;9)((p22;q24.1)/PCM1-JAK2,对JAK抑制剂反应良好； 其它累及JAK易位的肿瘤与此有类似的临床及生物学特征，但此次没有划分到此类血液肿瘤中，如t(9;12)(p24.1;p13.2)；t(9;22)(p24.1;q11.2)/ETV6-JAK2;BCR-JAK2; 二 MDS/MPN CMML: 80%的患者有SRSF2、TET2和/或ASXL1基因突变，其它可见SETBP1、NRAS/KRAS、RUNX1、CBL、EZH2基因突变；这些基因突变可帮助诊断，但是仅有基因突变不能诊断，因为正常老人也可查到这些基因突变； aCML: 多与SETBP1 、ETN